Геморрагический васкулит

Когда у ребенка или взрослого внезапно появляется сыпь на ногах, которая не чешется, но выглядит как кровоизлияния, многие списывают это на аллергию. Принимают антигистаминные, мажут кремами, ждут, что пройдет само. А сыпь не проходит. К ней добавляются боли в суставах, в животе, в анализах мочи появляется белок. Это не аллергия. Это геморрагический васкулит — болезнь, при которой воспаляются и разрушаются стенки мелких сосудов, и страдают не только кожа, но и внутренние органы. Без правильного лечения процесс может стать угрожающим, поэтому так важно вовремя распознать симптомы и начать терапию под контролем врача в поликлинике или стационаре.

Что такое геморрагический васкулит

Геморрагический васкулит — это системное заболевание сосудов, при котором поражаются преимущественно капилляры, артериолы и венулы. В медицинской литературе его также называют болезнью Шенлейна-Геноха или IgA-васкулитом. В основе болезни лежит воспаление сосудистой стенки. Его вызывают отложения иммунных комплексов, содержащих иммуноглобулин А. Они запускают каскад воспалительных реакций, повреждают сосуды, повышают их проницаемость и ведут к микротромбозам.

Если спросить на приеме о том, что это за болезнь — геморрагический васкулит, врач ответит просто: это заболевание, при котором собственный иммунитет атакует стенки капилляров. В результате кровь выходит за пределы сосудистого русла, появляются кровоизлияния в коже, слизистых, суставах, стенках кишечника и клубочках почек. Патология может развиться в любом возрасте, но чаще болеют дети от 4 до 12 лет, причем мальчики в два раза чаще девочек. У взрослых течение заболевания обычно тяжелее, с более частым поражением почек.

Согласно международной классификации МКБ-10, геморрагический васкулит (аллергическая пурпура) шифруется под кодом D69.0 и относится к группе болезней крови и кроветворных органов. Геморрагическая форма является одной из самых распространенных при системных васкулитах у детей. У взрослых такая болезнь встречается реже, но протекает агрессивнее — чаще дает осложнения на почки, требует более интенсивной терапии. Воспаление сосудов не заразно, не передается по наследству, но склонно рецидивировать, особенно при неблагоприятных внешних факторах.

Причины и патогенез заболевания

Точная причина, запускающая воспаление капилляров, до конца не установлена, но пусковые механизмы хорошо изучены. В большинстве случаев геморрагический васкулит развивается через 1–3 недели после перенесенной острой респираторной вирусной инфекции, ангины, скарлатины или других инфекционных болезней. Стрептококк, стафилококк, вирус герпеса, цитомегаловирус, вирус Эпштейна-Барра — все эти микроорганизмы могут стать триггером, который запускает избыточный иммунный ответ.

Патогенез геморрагического васкулита связан с образованием циркулирующих иммунных комплексов, содержащих иммуноглобулины класса А (IgA). В норме это антитела, которые защищают слизистые от инфекций. Но при определенных условиях (генетической предрасположенности, инфекциях, приеме лекарств, воздействии аллергенов) синтез белков-защитников становится избыточным, и эти они осаждаются на стенках капилляров. Далее запускается каскад биохимических реакций, выделяются биологически активные вещества, которые повреждают внутреннюю оболочку сосудов. Теряется их эластичность, а стенки становятся настолько хрупкими, что пропускают эритроциты в ткани — так и возникают кровоизлияния.

Основные симптомы геморрагического васкулита

Клиническая картина складывается из четырех основных синдромов: кожного, суставного, абдоминального и почечного. Не всегда они появляются одновременно — иногда один синдром опережает другие на несколько дней или недель.

Кожа страдает почти постоянно. Фото типичной сыпи легко найти в интернете, но заниматься самодиагностикой не стоит. Высыпания представляют собой мелкоточечную пурпуру (кровоизлияния) ярко-красного цвета, которая затем становится фиолетовой, а потом коричневатой. После нее долго сохраняется пигментация. Сыпь появляется симметрично на разгибательных поверхностях рук и ног, на ягодицах, вокруг крупных суставов, не исчезает при надавливании, не зудит и не шелушится. В тяжелых случаях высыпания сливаются, образуются обширные участки отмирающей ткани и язвы.

Суставы болят у 70–80% пациентов. Артралгии обычно непостоянные, мигрирующие. Чаще поражаются крупные суставы ног — коленные, голеностопные. Боль усиливается при нагрузке, суставы опухают, кожа над ними становится горячей. После окончания острого периода движения и внешний вид полностью восстанавливаются.

Абдоминальный синдром — один из самых опасных. Из-за выраженной боли пациенты часто попадают в хирургический стационар, жалуются на болевые приступы в животе, тошноту, рвоту. Они имитируют аппендицит, кишечную непроходимость или холецистит. При тяжелом течении заболевания происходят кровоизлияния в стенку кишечника, появляется кровь в стуле или рвотных массах.

Почки вовлекаются в патологический процесс через 1–4 недели от начала болезни. В мочу попадают белок (протеинурия) и кровь (гематурия). У большинства пациентов нефрит протекает легко и бесследно, но у каждого третьего переходит в хроническую форму, развивается почечная недостаточность.

Нередко возникают и неврологические симптомы — головная боль, нарушение чувствительности, судороги, но они встречаются реже.

Классификация и формы болезни

В клинической практике выделяют разные формы геморрагического васкулита, в зависимости от ведущего синдрома, тяжести течения и распространенности процесса.

Гематологи выделяют несколько клинических форм заболевания:

• кожная (простая), самая легкая — только сыпь, без поражения суставов, кишечника и почек;
• кожно-суставная — сыпь плюс артрит или артралгии;
• кожно-абдоминальная — сыпь и боли в животе, иногда с кишечным кровотечением;
• кожно-почечная — сыпь и нефрит с протеинурией и гематурией;
• смешанная, наиболее тяжелая — сочетаются три и более синдромов одновременно.

Степень тяжести патологии тоже различается:

• легкая — удовлетворительное состояние, сыпь умеренная, температура нормальная, внутренние органы не затронуты;
• средняя — выраженная сыпь, боли в суставах, умеренный абдоминальный или почечный синдром;
• тяжелая — обширная сливная сыпь с некрозом, выраженная боль в животе, почечная недостаточность.

В клинических рекомендациях при геморрагическом васкулите описано также острое (до 1 месяца), подострое (до 3 месяцев) и хроническое (более 3 месяцев) течение. При хронической форме периодически возникают рецидивы заболевания. Они учащаются в холодное время года или после инфекций.

Диагностика в поликлинике

Диагноз геморрагического васкулита обычно не вызывает затруднений при наличии классической триады: сыпи, болей в суставах и животе. Чтобы подтвердить или исключить другие болезни, оценить тяжесть поражения внутренних органов, врач поликлиники назначает комплекс обследований.

Диагностика геморрагического васкулита начинается с опроса и осмотра, завершается лабораторными и инструментальными методами.

Лабораторные методы исследования

Обязательный минимум в поликлинике — это:

1. Общий анализ крови. Обычно выявляется повышенное количество лейкоцитов и тромбоцитов (лейкоцитоз, тромбоцитоз), ускоряется СОЭ. При выраженном кровотечении возникает анемия. По уменьшению числа тромбоцитов ( тромбоцитопении) врач отличает васкулит от тромбоцитопенической пурпуры, при которой количество этих клеток крови снижается. Для диагноза «геморрагический васкулит» тромбоцитопения не характерна.
2. Биохимический анализ крови. Врач учитывает такие показатели, как С-реактивный белок (маркер воспаления), общий белок и его фракции, D-димер. При поражении почек обнаруживается повышенное содержание креатинина и мочевины.
3. Общий анализ мочи — главный скрининг для выявления почечного синдрома. Белок и эритроциты в моче — показание для углубленного нефрологического обследования.
4. Коагулограмма — анализ свертывающей системы. При васкулите кровь часто сгущается, собирается в сгустки-тромбы.
5. Иммунологические тесты. Уровень IgA почти всегда повышен, определяются также ЦИКи (циркулирующие иммунные комплексы) как показатель избыточной активности иммунитета.

Лабораторные анализы обычно подтверждают аутоиммунный характер воспаления, т.е. состояние, при котором иммунная система человека «ошибается», разрушает клетки и ткани собственного организма.

Инструментальные методы диагностики

Инструментальные исследования помогают распознать поражение внутренних органов:

1. УЗИ органов брюшной полости и почек проводится при абдоминальном синдроме. Стенки кишечника утолщаются, увеличиваются внутрибрюшные лимфоузлы. Врач измеряет размеры и структуру почек.
2. УЗИ сосудов с допплерографией позволяет оценить кровоток в мелких сосудах, выявить признаки васкулита.
3. Запись кардиограммы (ЭКГ) нужна для исключения сердечной патологии.
4. Эндоскопия органов желудочно-кишечного тракта выполняется при подозрении на кровотечение из кишечника.
5. Биопсия кожи или почек — решающий метод для подтверждения диагноза при атипичном течении болезни. В коже и почечной ткани происходят специфические изменения, характерные для геморрагического васкулита. Они видны только под микроскопом.

Важно помнить: диагноз не ставится на основании одного анализа. Только сопоставление клиники, лабораторных данных и инструментальных находок дает полную картину заболевания.

Лечение геморрагического васкулита

Лечение геморрагического васкулита зависит от его степени тяжести и поражения внутренних органов. Главная цель — подавить воспаление сосудистой стенки, остановить кровоизлияния, предотвратить осложнения и сохранить функцию почек.

Медикаментозная терапия

Лечение в поликлинике возможно только при легкой кожной форме. Во всех остальных случаях показана госпитализация.

Для терапии заболевания используются базовые группы препаратов:

1. Антикоагулянты и антиагреганты — медикаменты, которые разжижают кровь, предотвращают тромбообразование внутри сосудов.
2. Глюкокортикостероиды (преднизолон, гидрокортизон) — мощные противовоспалительные средства, подавляют патологическую активность иммунной системы. Показаны при тяжелом абдоминальном, почечном синдроме, обширных некрозах кожи.
3. Иммуносупрессоры (циклофосфан, азатиоприн) — препараты резерва. Они применяются при отсутствии эффекта от традиционной противовоспалительной терапии, а также при прогрессирующем воспалении почек (гломерулонефрите).
4. Плазмаферез — аппаратный способ очищения крови в наиболее тяжелых случаях. Во время сеанса из нее удаляются циркулирующие иммунные комплексы.

Ведущие ученые, составители клинических рекомендаций по геморрагическому васкулиту подчеркивают: антибиотики нужно принимать только при наличии доказанной инфекции. При простой кожной форме достаточно постельного режима, гипоаллергенной диеты и терапии нестероидными противовоспалительными средствами (НПВС). Их используют также как обезболивающие для суставов.

Препараты-ангиопротекторы, витамины С и Р применяются для укрепления сосудов. При сильной боли в животе иногда требуются спазмолитики.

Рекомендации по лечению геморрагического васкулита у детей почти не отличаются от взрослых, но дозы препаратов рассчитываются строго по массе тела. Гормональные медикаменты применяют особенно осторожно из-за риска задержки роста. Всех детей с болью в животе при васкулите госпитализируют, чтобы не пропустить острую хирургическую патологию.

Физиотерапия и реабилитация

В период выздоровления врач поликлиники рекомендует:

• УВЧ-терапию на область суставов для уменьшения боли и отека;
• магнито- и лазеротерапию для улучшения микроциркуляции;
• лечебную гимнастику для восстановления функции суставов.

Санаторно-курортное лечение проводится для закрепления эффекта медикаментозной и физиотерапии, назначается в стадии ремиссии, в привычной климатической зоне.

При геморрагическом васкулите у взрослых реабилитация более длительная, особенно при почечном синдроме. Пациенты остаются на диспансерном наблюдении у терапевта и нефролога.

Показания для госпитализации

В поликлинике врач наблюдает пациентов с легкой кожной формой васкулита, при которой нет поражения внутренних органов. Иногда возникают ситуации, когда невозможно обойтись без лечения в стационаре. Это:

• cильная боль в животе со рвотой, кровью в стуле;
• наличие белка в моче более 1 г/сутки, нарастание креатинина по биохимическому анализу крови;
• обширная сыпь с некрозами;
• сочетание трех и более синдромов (кожа + суставы + почки).
• лихорадка выше 38,5°C, не связанная с инфекцией.
• возраст до 1 года или тяжелые сопутствующие заболевания.

В стационаре пациент получает полный комплекс терапии, включая инфузионную поддержку, гормоны, антикоагулянты, постоянный мониторинг анализов крови и мочи.

Ответы на вопросы о госпитализации при геморрагическом васкулите зависят от тяжести заболевания: при легкой форме можно проходить терапию дома, но только под контролем врача. Попытки лечиться самостоятельно — одна из главных причин осложнений и рецидивов.

Осложнения заболевания

Геморрагический васкулит у взрослых и детей опасен своими последствиями. Они наступают при отсутствии полноценного лечения или при несоблюдении режима терапии.

Основные осложнения:

1. Хроническая болезнь почек. Развивается у 20–40% пациентов с почечным синдромом. Прогрессирующий гломерулонефрит часто приводит к терминальной почечной недостаточности и необходимости диализа.
2. Кишечное кровотечение. Возникает как следствие массивных кровоизлияний в стенку кишечника, вызывает серьезную кровопотерю, которая угрожает жизни.
3. Инвагинация кишечника, особенно у детей до 5 лет. При воспаленных сосудах нарушаются кровоснабжение кишечной стенки и движения кишечных петель. Иногда один участок кишки внедряется в другой, появляется непроходимость органа.
4. Перфорация кишечника с развитием перитонита. Содержимое кишки через образовавшийся дефект ее стенки выходит в брюшную полость. Это крайне редкое, но смертельно опасное состояние.
5. Тромбоэмболические осложнения — тромбозы и закупорка просвета сосудов почек, легких, головного мозга. Из-за прекращения или обеднения кровотока страдает работа органов.
6. Хроническая боль в суставах и контрактуры (неподвижность в них) после перенесенного артрита.

Чем раньше начата терапия, тем меньше риск этих осложнений. Своевременно начатое лечение геморрагического васкулита быстро улучшает самочувствие, устраняет основные симптомы заболевания.

Профилактика рецидивов

Болезнь склонна рецидивировать. В клинические рекомендации по геморрагическому васкулиту включены пункты по профилактике обострений:

1. Санация хронических очагов инфекции — лечение кариеса, тонзиллита, гайморита. Любая инфекция может спровоцировать новый иммунный сбой.
2. Ограничение контактов с больными ОРВИ в период эпидемий, ношение масок, промывание носа. Такие мероприятия снижают риск заражения или уменьшают вирусную нагрузку.
3. Гипоаллергенный режим питания. В течение 6–12 месяцев после острого эпизода исключают или ограничивают шоколад, цитрусовые, яйца, орехи, морепродукты, яркие фрукты.

Пациентам с васкулитом желательно избегать резких температурных перепадов — как переохлаждения, так и перегревания на солнце или во время тепловых процедур в бане и сауне. Нужно воздержаться также от тяжелых физических нагрузок.

Профилактические прививки в течение года после болезни не проводятся. Вакцинация начинается по согласованию с иммунологом.Прием препаратов, укрепляющих сосудистую стенку (таких как рутин, аскорбиновая кислота) продлевает ремиссию, уменьшает тяжесть клинических проявлений при обострении болезни.

Особенности наблюдения пациентов в поликлинике

После выписки из стационара или завершения острого периода пациент передается под наблюдение врача поликлиники — терапевта или ревматолога. Диспансерное наблюдение подразумевает:

• осмотры врачом 1 раз в 1–3 месяца в первый год после болезни, затем 1 раз в 6–12 месяцев;
• контроль общего анализа мочи и биохимии крови, в том числе креатинина и белка, — каждый месяц в течение полугода, затем реже;
• регулярное измерение артериального давления на каждом врачебном приеме;
• консультации нефролога при сохраняющихся отклонениях в анализах мочи;
• индивидуальный график вакцинации, лечение сопутствующих заболеваний.

Пациенты с хроническим течением заболевания и поражением почек остаются под наблюдением пожизненно.

Когда необходимо обратиться к врачу

Срочная консультация врача нужна при симптомах геморрагического васкулита, если:

• появилась симметричная сыпь на ногах и ягодицах, которая не исчезает при надавливании;
• внезапно заболели суставы (колени, голеностопы) без травмы и на фоне сыпи;
• возникли сильные боли в животе;
• изменился цвет мочи (стала розовой, красной, коричневой), появились отеки на лице и ногах;
• температура держится больше 3 дней без явной причины;
• на коже образовались участки некроза (черные корки) или пузыри с кровянистым содержимым.

Если пациент приходит в поликлинику, врач проводит экспресс-диагностику (анализ крови и мочи), оценивает тяжесть состояния и принимает решение о госпитализации.

Затягивать с визитом к врачу при болях в животе или в области почек нельзя — внутренние органы могут пострадать необратимо.

Советы по образу жизни при геморрагическом васкулите

Щадящий образ жизни пациента с геморрагическим васкулитом облегчает самочувствие, уменьшает боли, особенно в первые месяцы после обострения. Заслуживают пристального внимания:

1. Питание. Назначается гипоаллергенная диета. Исключаются продукты, которые могут стимулировать аллергический ответ иммунной системы. Упор нужно делать на каши, постное мясо, тушеные овощи, кисломолочные продукты и, наоборот, отказаться от жирного, жареного, острого и копченостей, а также кофе, алкоголя, шоколада.
2. Физическая активность. В острый период — строгий постельный режим, а после стихания сыпи — дозированные нагрузки. Исключают бег, прыжки, велоспорт, тяжелые физические занятия — все, что может травмировать сосуды. Рекомендованы пешие прогулки, лечебная гимнастика без осевой нагрузки на суставы.
3. Распорядок дня. Желательно обеспечить полноценный сон, избегать стрессов, ночных смен на работе и переутомления, т.к. это мощные провокаторы рецидива. Обычно нужна психоэмоциональная поддержка и при необходимости — консультация психолога.
4. Одежда и обувь. Пациенты носят свободную одежду из натуральных тканей, избегают стесняющих резинок и тугих поясов, чтобы не нарушать кровообращение. Обувь должна быть удобной, без высоких каблуков. Она снижает нагрузку на голеностопные суставы.
5. Закаливание и солнце. Перегревание и переохлаждение одинаково вредны. От загара и солярия лучше отказаться. Контрастные водные процедуры выполняются с разрешения врача в стадии стойкой ремиссии.

Возможно ли пациенту с васкулитом вернуться к полноценной жизни? Да, возможно. В этом помогают опытные врачи «Поликлиники.ру». Настойчивая терапия, своевременная коррекция лечения и профилактика обострений — основные составляющие успеха.