Протеин С

Анализ на протеин C в крови предназначен для оценки функции свертывания крови и помощи в диагностике таких заболеваний, как тромбоз, связанный с дефицитом протеина С.

Протеин С – это витамин К-зависимый белок, который образуется в печени и циркулирует в плазме как предшественник фермента или неактивный зимоген. Активированный протеин С играет значительную роль в процессе коагуляции. Вместе с протеином S они регулируют образование тромбов. При повреждении кровеносного сосуда происходит процесс, известный как гемостаз. Во время этого процесса тромбоциты (клетки крови) взаимодействуют с белками S и C (факторами свертывания крови), образуя сгусток в месте разрыва, чтобы помочь остановить кровопотерю до тех пор, пока кровеносный сосуд не заживет. Должно быть достаточное количество тромбоцитов и факторов свертывания, и каждый из них должен функционировать должным образом для образования стабильного сгустка. Низкий уровень этих белков, или если они не функционируют должным образом, может привести к чрезмерному свертыванию крови или образованию тромба - такое состояние называется тромбозом глубоких вен (ТГВ). ТГВ может возникать глубоко в венах рук или ног и перемещаться в легкие, вызывая опасный для жизни тромб, известный как легочная эмболия (ТЭЛА).

Протеин С также играет роль в противовоспалительных и цитопротекторных реакциях, опосредованных рецепторными участками, которые, по-видимому, функционируют независимо от тех, которые участвуют в процессе свертывания крови. Белок проявляет мощное антикоагулянтное действие, разрушая активированные факторы V и VIII, что влияет на активацию других факторов свертывания крови и, в конечном счете, нарушает образование тромбина. Дефицит протеина C нарушает равновесие между белками, действующими как прокоагулянты, и белками, действующими как антикоагулянты, склоняя баланс в пользу образования тромбов или тромбозов.

Дефицит протеина С может быть приобретенным или врожденным заболеванием. Приобретенный дефицит протеина С выявляется чаще, чем врожденный, и включает острофазовые (системные) реакции, дефицит антитромбина, ТГВ, ДВС-синдром, заболевания печени, дефицит протеина S, ТЭЛА, серповидно-клеточную анемию и применение антагонистов витамина К. Врожденный дефицит протеина С вызывается мутациями в гене PROC, обычно передается по аутосомно-доминантному типу и является более частой причиной группы наследственных тромбофилий, включающих дефицит антитромбина, дисфибриногенемию, мутацию фактора V Лейдена, дефицит протеина S и мутацию гена протромбина.

Существует два типа наследственного дефицита протеина С. Результаты снижения активности протеина С должны быть подтверждены повторным анализом, а в случае подтверждения иммунологический анализ на антиген протеина С обычно назначается, чтобы отличить тип I от типа II.

Тип I: количественный дефицит протеина С, то есть дефицит как концентрации антигена протеина С в плазме, так и функциональной активности протеина С. Тип II: дефицит функционального протеина С (менее распространенный), то есть связанный со сниженной функциональной активностью и нормальным уровнем протеина С.

Показания к назначению анализа на протеин C

• Дифференциация наследственной недостаточности от приобретенной.
• Определение причины множественных выкидышей.
• Определение причины идиопатического венозного тромбоза, особенно у пациентов с семейным анамнезом тромбозов или у пациентов в возрасте до 50 лет (включая новорожденных, которых обследуют на предмет возможных нарушений свертывания, например, ДВС-синдром, молниеносная пурпура).
• Обследование родственников пациентов с известным дефицитом протеина C.