Протеин S

Анализ на протеин S в крови предназначен для оценки функции свертывания крови в диагностике таких заболеваний, как венозная тромбоэмболия (ВТЭ) или диссеминированное внутрисосудистое свертывание (ДВС-синдром).

Протеин S представляет собой витамин К-зависимый белок, который циркулирует в плазме и вырабатывается печенью, мегакариоцитами и эндотелиальными клетками. Это кофактор, необходимый для активации протеина С.

Протеин S и протеин С совместно регулируют образование тромбов. При повреждении кровеносного сосуда происходит процесс, известный как гемостаз. Во время этого процесса тромбоциты (клетки крови) взаимодействуют с белками S и C (факторами свертывания крови), образуя сгусток в месте разрыва, чтобы помочь остановить кровопотерю до тех пор, пока кровеносный сосуд не заживет. Должно быть достаточное количество тромбоцитов и факторов свертывания, и каждый из них должен функционировать должным образом для образования стабильного сгустка. Низкий уровень этих белков, или если они не функционируют должным образом, может привести к чрезмерному свертыванию крови или образованию тромба - такое состояние называется тромбозом глубоких вен (ТГВ). ТГВ может возникать глубоко в венах рук или ног и перемещаться в легкие, вызывая опасный для жизни тромб, известный как легочная эмболия (ТЭЛА).

Протеин S существует в двух формах: свободной (биологически активной) и связанной. Примерно 40% белка S циркулирует в свободной форме; остаток связан и функционально неактивен. Дефицит протеина S может быть приобретенным или врожденным заболеванием.

Приобретенный дефицит протеина S обычно возникает из-за заболевания печени или дефицита витамина К. Причины также могут включать терапию антагонистами витамина К, хронические инфекции, системную красную волчанку, миелопролиферативные заболевания и нефритический синдром.

Наследственный дефицит протеина S передается по аутосомно-доминантному типу. Существует три типа наследственного дефицита протеина S. Идентификация подтипа начинается с количественного определения концентрации общего и свободного белка S-антигена. Тип I: количественный дефицит протеина S, то есть снижение концентрации общего и свободного антигена протеина S. Тип II: нормальное количественное содержание свободного и общего протеина S, но со сниженной активностью функционального протеина S (редко). Тип III: количественный дефицит протеина S, то есть снижение концентрации свободного протеина S-антигена и нормальная концентрация общего протеина S-антигена.

Показания к назначению анализа на протеин S

• Дифференциация наследственной недостаточности от приобретенной.
• Определение причины состояний гиперкоагуляции, особенно у пациентов с семейным анамнезом тромбозов или у пациентов моложе 50 лет (включая новорожденных, которых обследуют на возможные нарушения свертывания, например, ДВС-синдром, молниеносную пурпуру).
• Обследование родственников пациентов с известным дефицитом протеина S.