Апластическая анемия: причины, симптомы, лечение

Болезни

Апластическая анемия: причины, симптомы, лечение

Апластическая анемия (код по МКБ-10: D61) представляет собой тяжелое жизнеугрожающее состояние, при котором костный мозг утрачивает способность к гемопоэзу (кровообращению). Это ведет к развитию панцитопении – критической нехватке всех форменных элементов крови. В результате при апластической анемии развиваются лейкопения (нехватка лейкоцитов), тромбоцитопения (нехватка тромбоцитов), снижение гемоглобина из-за нехватки железа и эритроцитов.

Причины апластической анемии

Заболевание может возникнуть в любом возрасте. Его причинами могут быть:
  1. Наследственные патологии, такие как врожденный дискератоз.
  2. Химические агенты: воздействие бензола, пестицидов, солей тяжелых металлов.
  3. Лекарственные средства: отдельные цитостатики, антибиотики (например, хлорамфеникол), противосудорожные и нестероидные противовоспалительные препараты.
  4. Ионизирующее излучение.
  5. Вирусные поражения: вирусы гепатитов В и С, парвовирус В19, Эпштейна-Барр, ВИЧ.
  6. Аутоиммунные заболевания, такие как системная красная волчанка, при которых иммунитет атакует внутренние стволовые костномозговые клетки.

Виды апластической анемии

Заболевание классифицируют по нескольким принципам.

По происхождению различают наследственную и приобретенную апластическую анемию.

Врожденная (наследственная) апластическая анемия – редкая форма заболевания, которая чаще всего проявляется у детей. Она обусловлена генетическими дефектами, которые приводят к нестабильности ДНК и нарушению функций стволовых клеток.

Формы наследственной апластической анемии:
  1. Анемия Фанкони. Связана с дефектом системы репарации (починки) ДНК. Проявляется не только панцитопенией, но и множественными пороками развития (аномалии костей, особенно лучевых, кожи, почек), гиперпигментацией. Резко повышает риск развития острого миелоидного лейкоза и других опухолей.
  2. Врожденный дискератоз – вызван дефектом теломеразы (фермента, защищающего концы хромосом). Триада признаков: аномальная пигментация кожи, лейкоплакия (ороговение) слизистых, дистрофия ногтей.
  3. Синдром Швахмана-Даймонда – сочетание костномозговой недостаточности с экзокринной недостаточностью поджелудочной железы и нарушениями двигательной системы. Наличие сопутствующих врожденных аномалий, семейный анамнез, хромосомная нестабильность (что подтверждается специальным тестом с диэпоксибутаном).
Приобретенная апластическая анемия возникает под действием внешних или внутренних факторов:
  1. Идиопатическая апластическая анемия наиболее распространена. Причина неизвестна, но доминирует аутоиммунный механизм.
  2. Лекарственная апластическая анемия. Возникает вследствие прямого токсического действия или идиосинкразической иммунной реакции.
  3. Индуцированная химическими веществами.
  4. Поствирусная.
  5. Ассоциированная с аутоиммунными болезнями.
Чаще всего болезнь проявляется у взрослых в возрасте 15-25 лет и в периоде после 60 лет. Повреждающий фактор обычно запускает аутоиммунный процесс. Лимфоциты больного начинают воспринимать собственные стволовые клетки как чужеродные и атакуют их, что приводит к подавлению кроветворения.

По степени тяжести:
  1. Нетяжелая апластическая анемия.
  2. Тяжелая апластическая анемия характеризуется глубокой панцитопенией и гипоплазией костного мозга.
  3. Сверхтяжелая апластическая анемия. Отличается еще более низким количеством гранулоцитов (подтип лейкоцитов).
По цветовому показателю и морфологии эритроцитов:
  1. Нормохромная апластическая анемия. Цветовой показатель остается в пределах нормы (0,85-1,05). Это означает, что содержание гемоглобина в каждом отдельном эритроците не нарушено. Они имеют нормальный размер (нормоциты) и нормальную форму, однако их очень мало. Поражение костномозгового вещества тотальное и затрагивает все ростки кроветворения, включая предшественников эритроцитов. Однако те единичные эритроциты, которые все же созревают и выходят в кровь, качественно полноценны. Тяжесть патологии определяется степенью угнетения кроветворения.
  2. Гипохромная апластическая анемия. Этот вариант всегда требует дополнительной диагностики. Цветовой показатель при таком типе снижен (менее 0,85). Эритроциты обеднены гемоглобином. Часто уменьшены в размере, встречаются изменения формы. Гипохромия не является прямым следствием аплазии костномозговой ткани. Ее появление говорит о сопутствующей патологии, например дефиците железа, нарушении утилизации железа.
«Чистая» апластическая анемия – всегда нормохромная. Появление гипохромии – маркер осложненного течения или комбинации с другими патологиями. Это необходимо учитывать для составления полной клинической картины и выбора корректной терапии.

Симптомы апластической анемии

Признаки апластической анемии обусловлены дефицитом клеток крови и включают три главных синдрома:
  1. Анемический: резкая слабость, утомляемость, головокружение, бледность, одышка, тахикардия.
  2. Геморрагический: кровоточивость десен, носовые кровотечения, петехиальная сыпь, обширные гематомы.
  3. Инфекционный: частые, тяжелые и рецидивирующие инфекции с лихорадкой.
Симптомы могут проявляться сразу или нарастать постепенно. При обнаружении признаков необходимо обратиться к врачу.

Особенно опасна не хроническая, а острая форма апластической анемии, симптомы которой появляются и развиваются молниеносно. Это массивные кровотечения, геморрагическая сыпь, высокая лихорадка, резкая слабость. Состояние требует экстренной госпитализации.

Осложнения апластической анемии

Апластическая анемия — болезнь с высокими рисками осложнений и последствий. Многие из них несут угрозу жизни и здоровью, так как становятся катализатором развития сопутствующих тяжелых патологий:
  • тяжелые инфекции вплоть до сепсиса (ведущая причина летальности);
  • профузные кровотечения, включая внутримозговые;
  • перегрузка железом органов вследствие массивных гемотрансфузий;
  • трансформация в миелодиспластический синдром или острый лейкоз.
Без адекватного лечения тяжелая апластическая анемия приводит к летальному исходу.

Диагностика апластической анемии

Диагноз устанавливает врач-гематолог на основе комплексного обследования. Чтобы выявить апластическую анемию, назначаются следующие анализы и исследования:
  • клинический анализ крови;
  • стернальная пункция или трепанобиопсия;
  • цитохимический и цитогенетический анализы для дифференциальной диагностики;
  • биохимия крови, вирусологические исследования, исключение пароксизмальной ночной гемоглобинурии и анемии Фанкони.

Лечение апластической анемии

Тактика терапии зависит от тяжести состояния, возраста пациента и доступности донора:
  1. Трансплантация гемопоэтических стволовых клеток (ТГСК) – метод выбора для молодых пациентов, позволяющий добиться полного излечения.
  2. Иммуносупрессивная терапия (ИСТ) – основа лечения для пациентов старшего возраста или при отсутствии донора.
  3. Сопроводительная терапия: трансфузии компонентов крови, антимикробная терапия, факторы роста.
  4. Инновационные препараты, такие как ингибиторы комплемента (экулизумаб), в отдельных случаях.
Кроме того, применяются андрогены как вспомогательное средство.

Профилактика апластической анемии

Для наследственных форм профилактики не существует. Для приобретенных форм правила таковы:
  • соблюдение техники безопасности при работе с потенциально опасными химическими веществами (бензолом, пестицидами);
  • осторожное применение лекарственных препаратов, особенно тех, что ассоциированы с риском развития заболевания;
  • защита от радиационного облучения;
  • профилактика вирусных инфекций (вакцинация, гигиена).

Регулярный мониторинг анализов крови и неукоснительное выполнение врачебных предписаний — основа для достижения ремиссии и сохранения высокого качества жизни.

Авторы статьи:  Бызова Наталья Владимировна

Блоки в статье:  Причины / Виды / Симптомы / Осложнения / Диагностика / Лечение / Профилактика

Услуги:  Прием (осмотр, консультация) врача-терапевта первичный / Прием (осмотр, консультация) врача-терапевта повторный / Прием (осмотр, консультация) врача-гематолога первичный / Прием (осмотр, консультация) врача-гематолога повторный

 Возврат к списку