Системная красная волчанка: причины, симптомы, диагностика, лечение

Проявления системной красной волчанки фиксируются с частотой от 3 до 240 человек на 100 тысяч населения в разных странах.

Заболевание получило свое название из-за схожести кожных проявлений с волчьими укусами, при этом покраснение отмечается всегда. Название дали в средние века, когда такие укусы не были редкостью. Другое название – болезнь Либмана-Сакса, этот термин редко употребляется.

Особенности системной красной волчанки

Признаки системной красной волчанки у взрослых и детей похожи, поскольку в основе – аутоиммунный процесс или состояние, при котором организм опознает свои собственные ткани как чужеродные. Вследствие патологической реакции формируется хроническое воспаление, которое никогда не прекращается, но имеет периоды активизации и затишья.

Чаще всего болезнь поражает женщин среднего возраста, с 18 до 35 лет, хотя может встречаться и в других возрастных группах. Женщины болеют в 9-10 раз чаще мужчин. Болезнь поражает соединительную ткань, а поскольку этот вид живой ткани есть в любом органе, то и клиника отличается разнообразием.

Причины системной красной волчанки

Окончательной стройной теории относительно того, что именно вызывает СКВ, до сих пор нет. Исследователи отмечают несколько факторов, которые однозначно связаны или провоцируют начало заболевания:

• наследственная предрасположенность – частота заболевания у однояйцевых близнецов достигает 35%, и из практики известно, что у пациента обязательно обнаруживается кровный родственник, имеющий то же заболевание;
• вирус Эпштейна-Барр, или герпес 4-го типа, а также вирус Коксаки, антитела к которым обнаруживаются у большинства больных;
• женские половые гормоны, что подтверждается обострением на фоне приема пероральных контрацептивов;
• периоды колебаний гормонального статуса – пубертат (подростковый возраст), климакс, беременность, роды, лактация;
• чрезмерное УФО (ультрафиолетовое облучение), из-за чего некоторые клетки гибнут (подвергаются апоптозу);
• некоторые лекарства: «Тетрациклин», «Дифенин», нитраты, «Метилдопа», диоксид кремния, используемый во многих сорбентах;
• внешние токсины: ртуть, соединения тяжелых металлов (цинк, медь, таллий, висмут).

Аутоиммунный механизм атакует белковые включения разных клеток, то есть под ударом оказывается практически весь организм. Еще век назад заболевание считалось смертельным, поскольку не были разработаны методы лечения. В наши дни болезнь редко приводит к летальному исходу. Женщины хоть и болеют чаще, но живут долго. Крайне тяжело заболевание протекает у мужчин с темной кожей, летальность у них высокая.

Симптомы системной красной волчанки

Проявления различные, поскольку одновременно поражаются кожа, эпителий и соединительная ткань. Симптомы отличаются, но есть общие обязательные признаки:

• лихорадка выше 38°С;
• снижение массы тела;
• сильная слабость;
• выпадение волос.

В 90% случаев есть «бабочка» – сыпь своеобразной формы на переносице и щеках. Этот признак настолько специфичен, что при его появлении в диагнозе нет сомнения.

В монографиях описаны до 28 разновидностей кожных поражений, варьирующихся от простого пятна до сыпи с пузырями. Характерное проявление на губах – хейлит (сухие корочки на красной кайме губ), а также эрозии, безболезненные, но доставляющие дискомфорт при приеме пищи.

Процесс большой давности проявляется кожными очагами, напоминающими псориатические, локальными расширениями капилляров (сосудистые звездочки – телеангиоэктазии), на бедрах встречается ливедо – древовидные сетчатые пятна. Практически всех беспокоят зуд кожи и крапивница.

По МКБ системная красная волчанка кодируется в рубрике М32.

Поражения других органов проявляются так:

1. Суставы и сухожилия – волчаночный артрит, воспаляются (симметрично) мелкие кистевые суставы, лучезапястные, коленные. Интенсивность боли не тождественна деформации сустава. Из-за ослабления соединительной ткани распространены подвывихи. От других артритов отличается отсутствием прогрессирования. Сюда же относится синдром Жаку (хроническая форма), при котором суставы грубо деформированы, движения в них ограничены болью. Отличить эту форму от ревматоидного поражения можно на рентгеновском снимке: кости сохраняют форму, поражены связки и сухожилия.
2. Мышцы – снижение силы скелетных групп, быстрая утомляемость, причем слабость ярче выражена в проксимальных (ближе к середине тела) участках.
3. Легкие – плевриты (воспаление оболочек легкого с образованием патологической жидкости), пневмонии тяжелого течения.
4. Сердце и сосуды – воспаляются артерии, собственно миокард, клапаны, а также сердечная сумка или перикард. В клинических рекомендациях по системной красной волчанке доказаны ранний атеросклероз, сосудистые катастрофы. Часты васкулиты, которые проявляются краснотой конечностей, язвочками по всему телу.
5. Почки – волчаночный нефрит, постепенно уменьшается количество отделяемой мочи, нарастают отеки и интоксикация из-за недостаточного очищения крови. Следом возникает стойкая артериальная гипертензия, плохо поддающаяся лечению.
6. Нервная система – много проявлений, от упорных головных болей до судорожных приступов, депрессии, поражения черепных нервов, нарушений мозгового кровотока. Нередки психозы, деменция, изменения личности органического характера. Характерна полярная смена настроения от добродушно-благожелательного (на грани эйфории) до грубой немотивированной агрессии.

Эти проявления имеют различную выраженность, редко встречаются одновременно. Клиницисты описывают классическую волчаночную триаду, когда поражены:

• кожа – дерматит;
• суставы – артрит;
• серозные оболочки (перикард, плевра, брюшина) – полисерозит, воспаления с небольшим количеством выпота (жидкости).

От больной матери рождаются дети с неонатальной формой СКВ, при которой повреждается кожа и сердце.

Диагностика системной красной волчанки

К ревматологу пациенты обычно попадают после консультации других специалистов с подозрением на СКВ. Врач любой специальности может задать несколько наводящих вопросов относительно того, как пациент переносит солнце (зуд, жжение, слабость, головные боли, сыпь), поредели ли волосы, заканчивалась ли беременность выкидышем.

При поражении различных органов выполняют соответствующие обследования, а решающая роль принадлежит лабораторной диагностике. Обязательный при системной красной волчанке анализ – на АНФ, или антинуклеарный фактор (антитела, которые атакуют клеточное ядро). Обнаружение АНФ и различных его разновидностей (к двуспиральной ДНК, гистонам, фосфолипидам) с высокой вероятностью говорит о наличии болезни.

Выполняют клинические анализы, в которых обнаруживаются характерные изменения:

• кровь – снижение количество лейкоцитов, лимфоцитов, тромбоцитов;
• моча – появление белка и цилиндров (в норме нет).

Для установления окончательного диагноза ревматологи используют международные критерии пересмотра 2012 года, в которых учитываются все особенности болезни.

Лечение системной красной волчанки

Излечиться полностью современными средствами невозможно, необходимо уменьшить выраженность проявлений.

Единственная группа медикаментов, которая влияет на течение болезни – глюкокортикоидные гормоны. Применяются все лекарственные формы: ампулы, таблетки, мази. В качестве вспомогательных или корректирующих препаратов используются такие:

• препараты кальция;
• витамин D;
• цитостатики;
• нестероидные противовоспалительные;
• противомалярийные;
• антитромботические;
• генно-инженерные биологические (Абтера, Бенлиста).

При почечной недостаточности метод выбора – плазмаферез, или очищение плазмы крови с помощью внешних фильтров.

Важнейшее условие удовлетворительного прогноза при системной красной волчанке – диспансерное наблюдение с лабораторным контролем не реже одного раза в квартал. При систематическом контроле и лечении 70% пациентов живут не менее 20 лет после установления диагноза.