Саркома Капоши: симптомы и лечение

Саркома Капоши согласно МКБ-10 имеет код С46.0, если ассоциирована с ВИЧ – В21.0. Относится к редкому виду злокачественного новообразования, которое связано с инфицированием вирусом герпеса человека 8-го типа. Этот вид опухоли обычно развивается в коже, но могут поражаться внутренние органы, лимфоузлы.

Причины саркомы Капоши

Причина болезни – вирус герпеса человека 8-го типа, который также известен как капоши-саркома-ассоциированный вирус (KSHV). Он подразделяется на 3 типа:

• А тип, чаще приводящий к классической, СПИД-ассоциированной форме болезни с распространением на кожные покровы и внутренние органы;
• В и С типы, которые связаны с лимфопролиферативными болезнями, такими как болезнь Кастлемана, лимфома, распространенная лимфоаденопатия.

Поражаются эндотелиальные клетки, выстилающие кровеносные сосуды изнутри. Попадая в клетку хозяина, вирус встраивает 3 вирусных гена и запускает синтез следующих веществ:

• ORF 72 – вирусного циклина D, который предотвращает гибель инфицированной клетки;
• LANA-1, способствующего размножению вируса в клетке;
• vFLIP – белка, блокирующего специальный рецептор, тем самым делая клетку невидимой для Т-лимфоцитов и предотвращая их гибель.

Эти составляющие синтезируются в латентную стадию саркомы Капоши, когда клинических проявлений нет. Переход в литическую стадию инициируется продуктом гена ORF 50, который обнаруживается только у 10% людей с саркомой Капоши. Но наличие вируса в лимфоцитах наблюдается только у больных с выраженным угнетением иммунитета на фоне СПИДа. Раковые клетки приобретают веретенообразную форму и визуально похожи на фибробласты, миофибробласты или гладкомышечные клетки.

Вирус является необходимым фактором для развития болезни. Возбудитель при саркоме Капоши передается в основном через слюну, половым путем, перорально или вертикально (внутриутробно).

Классификация саркомы Капоши

Выделяют следующие формы саркомы Капоши:

• классическая форма;
• эндемическая (африканская);
• эпидемическая (ассоциированная со СПИДом);
• иммуносупрессивная (развивающаяся при приеме цитостатиков, иммунодепрессантов).

Распространенность классической формы болезни – до 10 случаев на 1 миллион населения. Отмечено, что мужчины подвержены болезни в три раза чаще, чем женщины. В группе риска – представители гомо- и бисексуальной ориентации.

Эпидемическая форма больше распространена в центральной Африке, на побережье Средиземного моря.

Трансплантационная форма чаще встречается после пересадки почки.

Симптомы и признаки саркомы Капоши

Клиническая картина очень вариабельна и зависит от формы и локализации опухолей.

Классической форме больше подвержены люди после 60 лет, часто европейского происхождения. Болезнь нередко протекает бессимптомно. Могут появляться пятна на коже нижних конечностей, которые медленно увеличиваются и не вызывают дискомфорт у пациента. По истечении 2-10 лет образуются узлы и изъязвления, вызывая боль. Приблизительно в 10% случаев поражаются легкие, желудок, кишечник, лимфоузлы. Данная форма редко заканчивается летальным исходом.

Как выглядит саркома Капоши? Зачастую у пациента:

• появляются на ногах синюшно-красные пятна с четкими границами, размером 1-5 см, часто напоминающие гематому;
• они медленно растут, могут перерождаться в узел, а при слиянии нескольких элементов образуют бляшку;
• большие узлы темнеют, могут изъязвляться с омертвением соседних тканей;
• отмечается незначительный отек по периферии;
• бессимптомные высыпания спустя 2-3 года распространяются по всему телу.

Африканская (эпидемическая) форма с более агрессивным типом течения, даже молниеносным, распространена у детей и молодых людей. Для нее характерно образование множества вегетирующих узлов и изъязвлений, прорастающих в глубокие слои кожи, мышцы, кости. У детей часто в патологический процесс вовлекаются лимфоузлы, без признаков на коже.

СПИД-ассоциированная форма протекает быстро. Высыпания локализируются на веках, носе, ушных раковинах, а далее распространяются по телу и на внутренние органы. Сначала высыпания безболезненные, а далее появляется боль. Приблизительно у 15% пациентов возникают высыпания на корне языка, небе, что затрудняет прием пищи из-за боли. При поражении пищевода, желудка, кишечника у пациента могут отмечаться отрыжка, желудочно-кишечное кровотечение, кишечная непроходимость. В случае вовлечения в патологический процесс легких – кашель, бронхоспазм, кровохарканье, симптомы дыхательной недостаточности. При наличии ВИЧ развитие саркомы Капоши позволяет установить IV клиническую группу (СПИД).

Иммуносупрессивная форма часто развивается через 2-3 года после операции по поводу трансплантации органа. Вначале высыпания не беспокоят пациента, а далее течение болезни напоминает СПИД-ассоциированную форму. Отмечено, что прекращение иммуносупрессивной терапии приводит к регрессу болезни и выздоровлению.

У вас появились симптомы?

Записаться к врачу Вызвать врача на дом

Или позвоните прямо сейчас: +7 (495) 649-88-78

Диагностика саркомы Капоши

Диагностические мероприятия проводятся в несколько этапов, включая клинический осмотр, лабораторные исследования, а также биопсию. Важно, чтобы диагностика проводилась опытными специалистами, такими как онкологи, дерматологи, инфекционисты.

При проведении клинического осмотра врач может выявить характерные симптомы саркомы Капоши: саркоматозные высыпания на коже лица, ногах, полости рта, других частях тела. Также оценивается общее состояние пациента, проводятся дополнительные обследования в зависимости от выявленных симптомов.

Лабораторная диагностика предполагает проведение общего анализа крови и мочи, серологические тесты на выявление ВИЧ-инфекции, вируса герпеса человека 8-го типа. Для окончательного подтверждения диагноза проводится биопсия. Врач берет образец пораженной ткани с помощью иглы или выполняется эксцизионная биопсия (анализ полностью удаленной опухоли).

Инструментальные исследования, такие как компьютерная, магнитно-резонансная или позитронно-эмиссионная томография (ПЭТ-Т), применяются для оценки степени распространения опухоли и степени поражения внутренних органов. При наличии симптомов со стороны органов и отсутствии признаков болезни на КТ рекомендовано проведение эндоскопических методов обследования (например, бронхоскопии, колоноскопии, гастроскопии).

Согласно клиническим рекомендациям при саркоме Капоши в случае поражения ротовой полости необходим осмотр ЛОР-врачом, при поражении желудка и кишечника – гастроэнтерологом, органов дыхания – пульмонологом.

Поскольку симптомы болезни могут быть похожи на другие заболевания, врач составляет индивидуальный план обследования исходя из жалоб пациента.

Лечение саркомы Капоши

Терапия зависит от нескольких факторов, включая форму заболевания, стадию опухолевого процесса, наличие симптомов и общего состояния пациента. Важно отметить, что болезнь часто развивается у людей с ослабленной иммунной системой, так что коррекция иммунитета является важной составной лечения.

Для терапии классической формы применяются:

• липосомальный доксирубицин;
• винбластин;
• блеомицин;
• альфа-интерферон.

Для удаления саркоматозных высыпаний используют методы хирургического лечения:

• лазерное удаление;
• механическое иссечение участка кожи;
• криодеструкцию, электрокоагуляцию.

В поверхностные элементы сыпи инъекционно вводится имиквимод.

Химиотерапия и лучевая терапия рекомендованы при генерализованных формах болезни с поражением лимфоузлов и внутренних органов.

У ВИЧ-позитивных людей вышеперечисленные методы терапии дополняются антиретровирусными препаратами. При их неэффективности проводится лечение цитостатиками.

В случае иммуносупрессивной формы снижаются дозы иммуносупрессантов или проводится полный отказ от них. Также применяются липосомальный доксирубицин, паклитаксел.

Лечение индивидуально для каждого, схема терапии разрабатывается на основе результатов диагностики, течения болезни, наличия противопоказаний к определенному виду терапии.

Профилактика саркомы Капоши

Для профилактики заболевания важно выполнять следующие рекомендации:

1. Придерживаться мер, направленных на предотвращение инфицированием вирусом: избегать беспорядочных половых связей, правильно использовать презервативы при половом акте.
2. Поддерживать свой иммунитет, ведя здоровый образ жизни, включая правильное питание, регулярную физическую активность и полноценный сон.
3. При выявлении ВИЧ-инфекции соблюдать рекомендации врача и принимать антиретровирусную терапию.
4. Регулярно проходить профилактические медицинские осмотры, которые помогут выявить болезнь на ранней стадии и назначить лечение.