Холангиокарцинома: стадии, симптомы, лечение, прогноз

Холангиокарцинома (в соответствии с МКБ-10 кодируется как С22.1 – Рак внутрипеченочных желчных протоков и С24 – Рак внепеченочных желчных протоков) представляет собой редкий вид рака, который начинается в желчных протоках печени или внепеченочных желчных протоках. Происходит из эпителиальных клеток. Этот тип рака может быть разделен на несколько подтипов в зависимости от места его возникновения и характеристик клеток.

Данная патология обычно диагностируется на поздних стадиях, когда опухоль уже распространяется в окружающие ткани или метастазирует на более удаленные органы. Симптомы варьируются, но чаще всего проявляются желтухой, болью в области правого подреберья, потерей веса, усталостью и потерей аппетита.

Причины возникновения холангиокарциномы

Факторами риска возникновения являются такие заболевания, как:

• заболевание Caroli;
• ПСХ (первичный склерозирующий холангит);
• холангит инфекционной этиологии;
• холангит аутоиммунной этиологии;
• длительно протекающая гельминтная инвазия;
• HCV и HBV;
• цирроз печени;
• язвенный колит;
• ожирение;
• сахарный диабет;
• неалкогольная жировая болезнь печени (НАЖБП);
• систематическое употребление алкоголя;
• курение.

Классификация холангиокарциномы

Холангиокарцинома классифицируется по различным признакам:

По локализации различают:

• внутрипеченочную;
• внепеченочную.

Внепеченочные подразделяются на:

• опухоль общего желчного протока;
• опухоль Клацкина – рак долевых и общего печеночного протоков (опухоль желчных протоков ворот печени).

По гистологическому типу, в зависимости от роста, выделяют следующие виды:

• объем-формирующий;
• перидуктально-инфильтративный;
• внутрипротоковый.

В 90% случаев диагностируются аденокарциномы, которые подразделяются на:

• склерозирующие (чаще возникают при раке внепеченочных желчных протоков);
• нодулярные (при интрапеченочном раке);
• папилярные.

Стадии холангиокарциномы

Стадирование проводят при помощи классификации TNM-7.

Буквой обозначается Т – первичная опухоль, N – вовлеченность регионарных лимфатических узлов, М – отдаленные метастазы.

Внутрипеченочное поражение:

Стадии	T	N	M
I	1	0	0
II	2	0	0
IIIA	3	0	0
IIIB	1-3	1	0
IVА	4	Л	0
IVВ	Л	Л	1

Поражение проксимальных желчных протоков:

Ст. 0	Tis	N0	M0
Ст. I	T1	N0	M0
Ст. II	T2a-b	N0	M0
Ст. IIIA	T3	N0	M0
Ст. IIIB	T1-3	N1	M0
Ст. IVA	T4	N0-1	M0
Ст. IVB	Л	Л	M1

Поражение дистальных желчных протоков:

Ст. 0	Tis	N0	M0
Ст. IA	T1	N0	M0
Ст. IB	T2a-b	N0	M0
Ст. IIA	T3	N0	M0
Ст. IIB	T1-3	N1	M0
Ст. III	T4	Л	M0
Ст. IVB	Л	Л	M1

Стадии – ст., любая – Л.

Наиболее часто холангиокарциномы распространяются в печень. Они могут быть одиночными или множественными. Обычно обнаруживаются во время диагностики в период послеоперационного наблюдения.

Метастазы также могут распространяться в лимфатические узлы печени, брюшной полости, аорты и межреберные ЛУ. В отдельных случаях метастазы могут развиваться в легких, костях, желудке, мозге и других органах. Диагностика метастазов проводится при помощи ПЭТ-КТ.

Лечение метастазов при холангиокарциноме зависит от места и стадии распространения опухоли. Обычно в таких случаях проводится комплексное лечение, включающее хирургическое удаление опухоли и метастатических очагов, химиотерапию, радиотерапию и другие методы.

Наличие метастатического поражения является неблагоприятным прогностическим признаком и снижает выживаемость пациентов. Поэтому раннее выявление опухоли и своевременное начало лечения играют важную роль в прогнозе и лечении этого заболевания.

Симптомы холангиокарциномы

Внутрипеченочная холангиокарцинома на ранних стадиях может проявляться неспецифическими симптомами: тяжестью в эпигастрии и области правого подреберья, пониженным аппетитом и незначительными изменениями в биохимическом анализе крови. Симптомы обструкции желчных путей проявляются редко либо на поздних стадиях. Часто опухоль выявляется случайно во время УЗИ брюшной полости. Более поздние симптомы: боли в верхнем отделе живота, желтуха, зуд, диспепсические симптомы (тошнота, рвота), повышение температуры тела, потеря веса, увеличение желчного пузыря и печени, асцит.

Внепеченочная холангиокарцинома в основном диагностируется при возникновении желтухи, проявляющейся из-за обструкции желчных протоков.

Также симптомы могут быть скрыты на фоне других заболеваний (ЖКБ, первичный склерозирующий холангит, язвенный колит).

У вас появились симптомы?

Записаться к врачу Вызвать врача на дом

Или позвоните прямо сейчас: +7 495 925-88-78

Диагностика холангиокарциномы

Диагностические методы включают в себя лабораторные: биохимический анализ крови и определение онкомаркеров (РЭА, АФП, СА 19-9). Повышенный уровень РЭА, АФП, СА 19-9 говорит о злокачественности образований.

К неинвазивным методам относится УЗИ-диагностика. УЗИ помогает в оценке размеров и месторасположения. КТ и МРТ рекомендуется выполнять с применением внутривенного контрастирования. КТ дает более детальную оценку, возможность выявить патологию в лимфатических узлах, прорастание опухоли в близрасположенные органы и отдаленные метастазы. МРТ выполняется для дифференциации между доброкачественным и злокачественным образованием.

Дополнительно могут быть назначены рентген грудной клетки, ЭГДС, колоноскопия, холедоскопия, ретроградная или антеградная холангиография.

ПЭТ-КТ применяется для диагностики отдаленных метастазов.

При планировании консервативных методов лечения выполняется биопсия.

Лечение холангиокарциномы

Согласно клиническим рекомендациям, хирургическое лечение является основным методом. Объемы вмешательства зависят от месторасположения опухоли, вовлеченности в патологический процесс близлежащих органов, лимфатических узлов и других факторов. Определение масштабов операции проводится после проведения полной диагностики.

Химиотерапия рекомендована как вспомогательное лечение после применения операционного вмешательства. При неоперабельном раке рассматривается химиолучевая терапия для продления сроков жизни.

Симптоматическая терапия назначается при возникновении сопутствующих патологий для обеспечения лучшего качества жизни пациента.

Прогноз при холангиокарциноме

Обычно прогноз для пациентов со злокачественным образованием желчных протоков неутешителен и зависит от многих факторов: стадии заболевания, наличия метастазов, возраста и общего состояния пациента.

Раннее обнаружение и возможность применения хирургического удаления опухоли могут значительно улучшить прогноз и длительность жизни.

В случае ранних стадий холангиокарциномы, где опухоль ограничена желчными протоками и не распространяется на окружающие ткани или лимфатические узлы, прогноз является более благоприятным. Однако, если рак распространяется на более отдаленные органы или лимфатические узлы, прогноз хуже.

Сколько живут при холангиокарциноме? Продолжительность жизни у данных пациентов вариабельна (от 0,5 года до 5 лет) и коррелирует с различными факторами (стадией, наличием метастазов, вовлеченности в поражение других органов).

После удаления холангиокарциномы наблюдаются частые рецидивирования. Два года после хирургического лечения проводится тщательный мониторинг данных пациентов. Рекомендуется наблюдение онколога и контроль анализов один раз в три месяца. По истечении двух лет мониторинг показателей рекомендован каждый год в течение 5 лет.