Лимфолейкоз: стадии, симптомы, лечение

Особенности
Причины
Классификация
Симптомы
Диагностика
Лечение
Лимфолейкоз по МКБ определяется как заболевание, при котором клетки крови (лимфоциты) подвергаются злокачественному перерождению, в огромном количестве циркулируют в периферической крови и накапливаются во внутренних органах. Кодируется в рубрике G91. В зависимости от формы выделяют 10 разделов. Внесены острые, хронические и неуточненные типы течения.

Лимфоциты относятся к «белым» клеткам крови, отсюда и народное название болезни — белокровие или лейкоз. Болезни больше подвержены мужчины, причем опасный возраст ― от 50 до 70 лет. Примерно в 70% случаев заболевание обнаруживается случайно по результатам лабораторных тестов. Лечением занимаются гематолог и онколог.

Особенности лимфолейкоза

Анализ крови при лимфолейкозе — основной метод диагностики на доклиническом этапе. В среднем клинические проявления возникают через 3 года после обнаружения болезни, а у 10% людей болезнь не прогрессирует совсем, останавливаясь по неизвестной причине на ранней стадии. Заболеванию подвержена в основном белая раса, азиаты практически не болеют.

Кровь человека состоит из плазмы (сыворотки) и форменных элементов, у каждого из которых своя строго определенная функция:
  • эритроциты переносят кислород и углекислый газ;
  • лимфоциты обеспечивают врожденный и приобретенный иммунитет;
  • тромбоциты ответственны за свертываемость крови.
Кроветворение происходит в таких органах:
  • красный костный мозг — основной, расположенный в тазовых и трубчатых (длинных) костях;
  • тимус, или вилочковая железа;
  • лимфатические узлы;
  • селезенка.
Общая «предшественница» всех форменных элементов — стволовая (полипотентная) клетка. На ранних этапах деления этой клетки есть дифференциация — направление, по которому идет формирование того или иного форменного элемента.

Выполнив свою функцию, по окончании срока жизни (3–4 месяца) кровяные клетки разрушаются в печени и селезенке, давая строительный материал для новых клеток.

Признаки лимфолейкоза возникают тогда, когда в стволовой полипотентной клетке происходит генетическая мутация. При остром течении нарушается процесс созревания клеток, и множество незрелых бластов поступает в кровеносное русло. Острый лейкоз — это опухоль в костном мозге, состоящая из бластов, которая подавляет нормальное кроветворение. Хронический процесс протекает медленнее, часть клеток успевает созреть. Опухоли образованы зрелыми и созревающими клетками.

Причины лимфолейкоза

Точная причина до сих пор неизвестна, однако статистически подтверждено множество факторов риска. Исследователи склоняются к генетической гипотезе как основной, практически у всех пациентов имеется анамнез, отягощенный онкологическими процессами.

Факторы риска такие:
  • контакт с химическими канцерогенами: асбестом, токсинами плесневых грибов, бензолом, диоксинами, кадмием, никелем, нитритами;
  • воздействие ионизирующей радиации — нахождение на солнце в часы активного ультрафиолета, производственное облучение, лучевое лечение других опухолей;
  • лимфотропный вирус HTLV;
  • экологические вредности — пищевые добавки, пассивное курение, промышленные выбросы в атмосферу.

Классификация лимфолейкоза

Лейкозы подразделяются на острые и хронические, причем эти формы не переходят друг в друга, потому что определяются накоплением клеток разной степени зрелости. Лейкоз — это, по сути, «жидкая опухоль», которая есть везде, где течет кровь.

По совокупности клинической картины и лабораторных тестов существуют разные классификации лимфолейкоза по стадиям. Более подробная классификация 1975 года по Rai:
  • 0 — лимфоцитоз (повышенное количество) в крови, низкий риск, живут более 12 лет;
  • 1 — лимфоцитоз, увеличены лимфоузлы, живут до 9 лет;
  • 2 — лимфоцитоз, увеличены печень или селезенка, живут около 6 лет;
  • 3 — все предыдущее, снижен гемоглобин, живут около 3-х лет;
  • 4 — лимофоцтоз, анемия, снижено количество тромбоцитов, живут не более полутора лет.

Симптомы лимфолейкоза

Клинические проявления зависят от того, какой росток (направление кроветворения, дифференциация стволовой клетки) поражен.

Острый лимфолейкоз может иметь как бурное, так и бессимптомное начало. При бессимптомном варианте (редко встречается) увеличиваются печень и селезенка, пациент чувствует некоторую слабость, «ломит» кости и суставы. Чаще бывает острое начало:
  • повышение температуры тела;
  • озноб;
  • боль в суставах и горле;
  • кровотечения;
  • резкая слабость.
Хронический лимфолейкоз начинается незаметно, пациента ничего не беспокоит в течение года или трех. Пациент переносит много респираторных инфекций, беспокоят периодическая слабость и потливость, слабые костные боли, однако пациент в единое целое эти проявления не связывает.

Если подавляется рост эритроцитов, то формируется малокровие с кислородным голоданием тканей. Пациент отмечает утомляемость и постоянную слабость, бледность кожи и слизистых.

При подавлении других ростков крови снижается количество тромбоцитов, что проявляется кровоточивостью и мелкими кровоизлияниями в разные органы, синяками на коже. Крайнее проявление в этом случае — ДВС-синдром (диссеминированного внутрисосудистого свертывания), при котором развиваются массивные кровотечения.

При подавлении лимфоидного ростка снижается иммунитет, начинаются воспалительные и нагноительные процессы на коже, слизистых и во внутренних органах.

Измененные клетки крови (опухолевые) с током крови приносятся в разные органы, что вызывает их поражение. Острый лимфолейкоз у взрослых, если его не лечить, уносит пациента в течение нескольких месяцев или даже недель. При хронической форме пациенты погибают от осложнений, связанных с недостаточностью органов, сепсисом или кровотечением.
У вас появились симптомы?

Или позвоните прямо сейчас: +7 495 925-88-78

Диагностика лимфолейкоза

Зачастую болезнь обнаруживается случайно или при плановом профилактическом осмотре. Иногда обнаруживаются увеличенные лимфоузлы и селезенка. Печень при лимфолейкозе увеличена не всегда, функция тоже часто сохраняется. Основа диагностики — обычный анализ крови, в котором отмечается значительное повышение количества лимфоцитов. Учитывая то, что лимфоцитоз может означать простое воспаление, пациента всесторонне обследуют, чтобы исключить другие причины.

Обязательно используют следующие методы обследования:
  • пункция костного мозга из гребня подвздошной кости с последующим изучением полученного материала — изучают количество, состав и другие характеристики клеточных ростков;
  • биопсия увеличенного лимфоузла или селезенки — обнаруживает антитела к В-лимфоцитам;
  • иммунофенотипирование — идентификация различных групп лимфоцитов;
  • молекулярные исследования — обнаруживают мутацию генов.
При поражении отдельных органов проводятся стандартные исследования: УЗИ, МРТ, КТ.

Лечение лимфолейкоза

Острые формы лечат в стационаре с соблюдением строгих мер санитарии и гигиены. Применяется многокомпонентная химиотерапия, используется одновременно несколько противоопухолевых препаратов при лимфолейкозе:
  • флударабин;
  • ритуксимаб;
  • циклофосфамид.
При необходимости добавляется лучевое или хирургическое лечение. Для стабилизации состояния требуется 1–1,5 месяца, затем назначается поддерживающая терапия на срок не менее 3-х лет. По показаниям применяются антибиотики, переливание цельной крови или тромбоцитарной массы, введение цитостатиков под мозговую оболочку (эндолюмбальное). В тяжелых случаях прибегают к пересадке костного мозга.

Рекомендации при хроническом лимфолейкозе совершенно другие. Пациент сдает анализы крови каждые 3 месяца, а если нет отрицательной динамики, то каждые полгода.

Лечение начинают, если в течение полугода количество лимфоцитов увеличилось вдвое или больше. Используют те же препараты, что и при острой форме, дополняя их кортикостероидами в высоких дозах. Применяются меньшие дозы лекарств, но время лечения увеличивается на 8 месяцев или год. Критерий стойкого улучшения — нормализация анализа крови.

Прогноз при лимфолейкозе удовлетворительный. Острый бластный лейкоз может в 60–85% случаев закончиться полным выздоровлением. Хронический лейкоз неизлечим, но агрессивное течение регистрируется в 15% случаев, а в случае доброкачественного течения пациенты живут десятилетиями. Лечение увеличивает продолжительность жизни у 70% пациентов.

Для профилактики болезни достаточно сдавать анализ крови раз в полгода, а при неясном ухудшении здоровья немедленно обращаться к врачу.
Все предложения

Автор статьи:

Белкина Татьяна Виленовна

Белкина Татьяна Виленовна

Врач-гематолог, Врач-терапевт

опыт работы 29 лет

отзывы оставить отзыв

Клиника

м. Сухаревская

Записаться на прием

Отзывы

Ирина
25.11.2023 19:38:08
Хочу поблагодарить Татьяну Виленовну за её профессионализм,за доброжелательное отношение . Очень помогла в вопросе решения моей проблемы и развеяла все мои сомнения . Настроила меня на позитивное восприятия моей болезни . Рекомендую!!!!!

Услуги

  • Название
  • Прием (осмотр, консультация) врача-гематолога первичный2700
  • Прием (осмотр, консультация) врача-гематолога повторный2500
Записаться на приём
Для записи на приём к специалисту воспользуйтесь формой:
* Поля, обязательные для заполнения

Наши врачи

Безрукова-Семёнова Екатерина Александровна

Безрукова-Семёнова Екатерина Александровна

Врач-гематолог

отзывы  

Клиника

м. Сухаревская

Сидорова Анна Александровна

Сидорова Анна Александровна

Врач-гематолог

отзывы  

Клиника

м. Фрунзенская

Бурков Тимур Олегович

Бурков Тимур Олегович

Врач-гематолог

отзывы  

Клиника

м. Фрунзенская

Джафарова Анна Владимировна

Джафарова Анна Владимировна

Врач-гематолог

Кандидат медицинских наук

отзывы  

Клиника

м. Полянка

01/04
11111
222222