Гемолитическая анемия: причины, симптомы, лечение

Гемолитическая анемия (коды по МКБ: D55-D59) – это группа болезней, при которых наблюдается расстройство кроветворной функции в виде быстрого разрушения эритроцитов и высвобождения непрямого билирубина в большом количестве.

Клинически патология проявляется слабостью, бледностью кожных покровов, головокружением, одышкой на фоне повышенной нагрузки, учащенным сердцебиением и сонливостью. Помимо признаков анемии, развиваются желтуха и спленомегалия.

Причины

Заболевание характеризуется стремительным разрушением эритроцитов, что не позволяет сформироваться и созреть новым красным тельцам. Расстройства кроветворной системы приводят к избыточному высвобождению непрямого билирубина.

Данная группа патологий составляет не более 5% от всех форм анемий. В среднем гемолитическая анемия (ГА) диагностируется у 1% населения. Согласно статистике, аутоиммунные разновидности чаще поражают женский пол, а генетические формы преобладают у мужского пола или распределены равномерно. У детей гемолитическая анемия составляет приблизительно 11,5% от всех патологий кроветворной системы, а среди новорожденных недуг диагностируется у 1%.

В основе нарушения лежат укороченный жизненный цикл красных телец и их преждевременный распад. Патологическое состояние происходит внутри сосудистого русла, печени, селезенки, лимфоузлов или костного мозга.

Причины и течение гемолитической анемии отличаются в зависимости от ее вида.

Врожденная форма гемолитической анемии связана с наследственным фактором – передачей ребенку патологических генов от одного или обоих родителей. Помимо этого, заболевание может возникнуть при генетических мутациях во время внутриутробного развития. Гомозиготная патология характеризуется отклонением в каждой хромосоме одной пары и обычно приводит к смертельному исходу в детском возрасте.

Приобретенная гемолитическая анемия обусловлена приемом некоторых препаратов, отравлением химикатами и ядовитыми веществами, ожоговыми интоксикациями, бактериальными или паразитарными поражениями. Также расстройство формируется из-за нехватки витамина Е, механического повреждения эритроцитов, несовместимости групп крови при переливании.

Аутоиммунная гемолитическая анемия считается редкой приобретенной болезнью. Если этиология первичной ГА может быть не установлена, то факторами вторичной считаются инфекционные болезни, опухолевые и аутоиммунные патологии в анамнезе, а также воздействие медикаментов.

Классификация

Принято разделять ГА на 2 группы – врожденные и приобретенные разновидности.

К первой группе относят:

• эритроцитарные мембранопатии, которые развиваются из-за структурных дефектов мембран красных телец;
• гемоглобинопатии, сопровождающиеся аномальной структурой гемоглобина;
• ферментопатии – нехватка определенных ферментов.

Вторая группа включает в себя мембранопатии, токсические, иммунные и механические виды.

По особенностям течения выделяют:

• острую гемолитическую анемию, при которой происходит криз. Это внезапно и стремительно развивающееся состояние;
• хроническую гемолитическую анемию, отличающуюся неспешным началом и продолжительным развитием. Недуг сочетает в себе периоды обострения и ремиссию.

Симптомы

Проявления, их интенсивность и особенности зависят от степени разрушения эритроцитов и скорости их восполнения.

На фоне умеренного патологического процесса происходит плавное ухудшение самочувствия – длительное время нарушение протекает в скрытой форме. При стремительном развитии гемолиза состояние резко ухудшается, провоцируя различные расстройства со стороны всего организма.

Симптомы гемолитической анемии у взрослых:

• постоянная усталость и упадок сил при обычных нагрузках;
• головокружения;
• нехватка воздуха и учащенное дыхание при физической активности;
• учащенное сердцебиение;
• одышка;
• бледность кожи;
• желтушность покровов и глазных склер;
• покалывание в пальцах верхних или нижних конечностей;
• темнота в глазах;
• тяжесть слева в животе;
• потемнение урины;
• гипертермия, сопряженная с иммунными формами;
• чувствительность к температурным изменениям, холод в кистях и стопах.

Из-за постоянно повышенной секреции билирубина у пациента с гемолитической анемией образуются желчные камни, увеличиваются печень и селезенка.

Холодовая гемолитическая анемия протекает с такими признаками, как головокружение, одышка, темный оттенок мочи, болезненность в животе и спине, а также синюшность кожи.

На фоне гипохромной гемолитической анемии вследствие дефицита железа беспокоят сухость кожных покровов, ломкость ногтей и волос, вкусовые изменения. При гиперхромной гемолитической анемии отмечают озноб, повышение температуры, боль в пояснице, холод в конечностях и посинение пальцев.

У пациентов детского возраста патология сопровождается ухудшением аппетита, замедлением роста и частыми инфекциями. Тяжелые формы приводят к резкому падению уровня гемоглобина в крови и развитию желтухи.

У вас появились симптомы?

Записаться к врачу Вызвать врача на дом

Или позвоните прямо сейчас: +7 (495) 649-88-78

Осложнения

Отсутствие своевременной терапии первопричины, спровоцировавшей ГА, приводит к серьезным осложнениям в виде гемолитических кризов, судорожных состояний, желчнокаменной болезни и печеночной недостаточности.

Игнорирование состояния грозит следующими последствиями:

• ишемией паренхимы и некротическими изменениями тканей селезенки;
• сердечной-сосудистой и почечной недостаточностью;
• ДВС-синдромом;
• гемолитической комой.

Диагностика

При первых симптомах следует посетить таких врачей, как терапевт или гематолог. На приеме специалист собирает анамнез, уточняя основные жалобы и период их возникновения. Также выясняет наличие наследственного фактора, частоту и тяжесть кризов.

Во время физикального осмотра оценивается состояние слизистых, покровов кожи и глаз склер. Врач пальпирует живот в целях установления размеров печени и селезенки. При необходимости проводится УЗИ печени и селезенки, позволяющее подтвердить их увеличение.

Для подтверждения гемолитической анемии требуется лабораторная диагностика, включающая анализы крови, мочи и кала.

Развернутое исследование периферической крови определяет пониженное содержание гемоглобина, гематокрита, красных клеток и высокое содержание незрелых форм. Помимо этого, гемолитическая анемия сопровождается пониженным количеством тромбоцитов. Микроскопический мазок крови устанавливает форму и структуру эритроцитов (микросфероцитоз, фрагментированные эритроциты). Проводят оценку лактатдегидрогеназы – ее высокий уровень говорит о внутриклеточном поражении. Также на развитие патологии указывают снижение гаптоглобина и повышение СОЭ.

Биохимия крови на фоне гемолитической анемии определяет повышенные показатели билирубина и его фракций. При подозрении наследственной формы оценивают активность ферментных систем эритроцитов.

Анализ мочи выявляет протеинурию, гемоглобинурию, гемосидеринурию и уробелинурию. Изучая кал, обнаруживают высокий уровень стеркобилина вследствие гемолиза и избытка билирубина.

В некоторых случаях проводят миелограмму – стернальную пункцию – для исследования костного мозга. Цитология определяет гиперплазию эритроидного ростка.

Лечение

Тактика терапии зависит от установленного диагноза и степени тяжести. В случае приобретенных форм гемолитической анемии требуется ликвидировать первопричину нарушения. Гемолитические кризы купируют внутривенным введением специальных растворов и плазмы крови.

Медикаментозное лечение при гемолитической анемии включает следующие препараты:

• гормональные средства для снижения иммунной активности на фоне аутоиммунных процессов. Глюкокортикостероиды помогают снизить или полностью ликвидировать патологический процесс;
• лекарства для поддержания восполнения недостатка кровяных клеток;
• медикаменты для ликвидации токсического воздействия продуктов гемолиза;
• средства для поддержания здоровья сердечно-сосудистой системы;
• витаминно-минеральный курс.

При токсической ГА пациенту требуется интенсивная терапия в виде дезинтоксикации, переливания крови и форсированного диуреза, введения антидотов.

В особо запущенных случаях, когда медикаментозная терапия неэффективна, показано оперативное вмешательство по удалению селезенки – спленэктомия.

Профилактика

Прогноз течения и исхода при гемолитической анемии зависит от ряда факторов – вида патологии, тяжести поражения, качества и своевременности лечения. Если врожденные формы не поддаются полному излечению, то приобретенные разновидности ГА ликвидируются при правильной тактике терапии. В любом случае цели лечения – предотвратить осложнения и добиться длительной ремиссии.

Клинические рекомендации по профилактике гемолитической анемии:

• избегание инфекционных болезней, отравлений и интоксикаций;
• отказ от самостоятельного назначения медикаментов;
• поддержание здоровья печени и желчевыводящих путей;
• полноценный рацион питания;
• уменьшение стрессового воздействия.