Склеродермия: причины, формы, симптомы, лечение

Склеродермия – болезнь соединительной ткани, при которой структура изменяется на рубец. Заболевание относится к коллагенозам, иммунное поражение может произойти в любом органе. Склеродерму (в буквальном переводе «твердая кожа») медики относят к «большим коллагенозам», поскольку нарушается соединительнотканный каркас органов, образовавшийся фиброз (рубцы) грубо нарушает функцию органа.

По частоте болезнь находится на втором месте после системной красной волчанки. Первое описание датировано XVII веком. Распространенность и агрессивность заболевания в последние десятилетия увеличиваются. Предвестником заболевания многие авторы считают болезнь Рейно – расстройство, при котором наступает пароксизм сильного сужения сосудов, а кожа и внутренние органы поражаются позднее.

Особенности склеродермии

Начало заболевания приходится на возраст от 30 до 50 лет, причем женщины страдают втрое чаще мужчин. Предвестники можно заметить в более раннем возрасте, а во второй половине жизни заболевание сопровождают злокачественные процессы. В последние годы появились публикации о том, что начало заболевания возможно в любом возрасте, в том числе у новорожденных. Частота – примерно один человек на 10 тысяч населения, состояние относится к пограничным между дерматологией и ревматологией. У более чем половины пациентов течение заболевания доброкачественное, не затрагивает внутренние органы.

Признаки склеродермии – избыточный синтез коллагена или фибриллярного белка, основы соединительной ткани и нарушение капиллярного кровотока. Именно коллаген обеспечивает прочность хрящей и сухожилий, волос и ногтей, составляет каркас кожи и многих внутренних органов. Образование коллагена лежит в основе физиологического процесса рубцевания – защитной реакции организма на повреждение. Но при этом заболевании нормальная продукция соединительной ткани нарушается, ее образуется слишком много, и растет она в неположенных местах. Одновременно повреждаются капилляры и нарушается иммунный ответ. Соединительная ткань присутствует во всех органах, поэтому и симптоматика разнообразна.

Генерализованному фиброзу подвергаются органы:

• кожа;
• сердце;
• легкие;
• желудочно-кишечный тракт;
• почки.

Активизируются интерлейкины – регуляторные медиаторы иммунной системы. Интима (внутренняя оболочка сосудов) набухает, что замедляет ток крови, создаются условия для микротромбозов. От этого страдают также нервные окончания. Начинают активное деление (бурный рост) гладкие мышцы, находящиеся в стенках внутренних полых органов: желудка, кишечника, мочевого пузыря. Нарастает ишемия – кислородное голодание тканей. Из-за того, что рабочие клетки органов замещаются рубцовой тканью, развивается недостаточность многих органов.

Причины склеродермии

Точная причина пока неизвестна, но медики ссылаются на инфекционные механизмы. Замечено, что процесс начинается после таких инфекций, как скарлатина, рожистое воспаление, туберкулез, дифтерия. Описана манифестация процесса после введения вакцин и сывороток, переливания крови или ее компонентов. Пусковым механизмом в этом случае служит реакция антиген-антитело, причем образуются аутоантитела, имеющие высокую агрессивность.

Кроме того, выделены следующие факторы риска:

• эндокринные нарушения;
• длительное переохлаждение;
• травмы;
• стрессовые расстройства невротического круга;
• генетическая предрасположенность.

Симптомы склеродермии

Поскольку заболевание может проявиться в любом органе, для практических целей все проявления сведены в несколько синдромов:

• кожный;
• мышечно-суставной;
• висцеральный (касающийся внутренних органов).

Также специалисты выделяют две формы склеродермии:

• полисиндромную или системную (изменениям подвергаются несколько органов);
• локализованную – вовлекаются только кожа и подкожная клетчатка.

Системная склеродермия протекает более тяжело, различают несколько клинических форм, в частности диффузная и перекрестная. Начинается все с неспецифических признаков: слабости, небольшого повышения температуры тела, беспричинного похудения. Спустя короткое время присоединяются приступы сосудистого спазма (болезнь Рейно): пальцы кистей вначале бледнеют, затем краснеют с фиолетовым оттенком, пальцы ломит, они болят. С течением времени пароксизмы сосудистого спазма распространяются на лицо, язык и внутренние органы, особенно на сердце и почки.

Всегда ярко выражена склеродермия кожи на кистях и лице: последовательно развиваются отек, уплотнение и утолщение, затем атрофия. На первоначальном этапе пациенты выглядят молодо, поскольку на уплотнившейся коже нет морщин. Но со временем лицо напоминает маску, потому что сокращение мимических мышц невозможно.

Присоединяются трофические нарушения, истончаются и ломаются ногти, волосы выпадают не только на голове, но и на теле, появляются мелкие язвочки на коже. У некоторых расплавляются концевые фаланги кисти, укорачиваются пальцы. На пальцах бывает характерный признак – безболезненные кальцинаты, самопроизвольно вскрывающиеся, из которых выделяется творожистая масса.

В зависимости от того, какой орган более поражен, развивается недостаточность – сердечная, почечная, печеночная, возникают артриты, хроническая ишемия мозга с мигренозными головными болями.

Локализованная склеродермия (очаговая, бляшечная) поражает кожу в разных местах. Вначале появляется пятно разного размера с размытыми краями, которое никак пациента не беспокоит. Через некоторое время пятно набухает (отекает), уплотняется, присоединяются зуд, чувство стягивания, болезненность. Далее кожа становится тонкой, на ней перестают расти волосы, не выделяется пот, меняется цвет, появляются сосудистые звездочки (телеангиэктазии), участки пятна западают.

Если процесс развивается на лице, то на пострадавшей стороне образуется деформация, уродующая внешность. Могут присоединиться снижение вкуса на половине языка, атрофия части языка. Могут выпасть ресницы и брови на стороне поражения, запасть глазные яблоки, присоединиться упорные головные боли.

Склеродермия у детей часто обнаруживается в подростковом возрасте, носит ограниченный характер. Поражения внутренних органов редки, но они наступают во взрослом возрасте.

У вас появились симптомы?

Записаться к врачу Вызвать врача на дом

Или позвоните прямо сейчас: +7 495 925-88-78

Диагностика склеродермии

При первичном обращении специалист использует все имеющиеся методы исследования, чтобы начать адекватное лечение как можно раньше. Во время осмотра в разные периоды болезни обязательно используется кожный индекс (счет) Роднана. Врач пытается собрать кожу в складку на 17 симметричных участках тела, в том числе на конечностях. По результатам судит об активности и стадии процесса.

При подозрении на синдром Рейно проводят капилляроскопию ногтевого ложа, выполняют провокационную пробу холодом. При всех кожных формах делают УЗИ мягких тканей, по показаниям – рентгенографию и КТ.

При поражении скелетно-мышечной системы проверяют возможность сгибания пальцев в кулак, определяют силу мышц, выполняют лабораторные тесты (ревмофактор, СОЭ, антитела), электронейромиографию (ЭНМГ).

При поражении ЖКТ информативны ФГДС, колоноскопия, рентгеновское исследование с контрастом. Поражение сердца объективизируют при помощи ЭКГ, холтеровского мониторирования, велоэргометрии. Нарушение функции почек изучают с помощью УЗИ, анализа крови на креатинин, анализа мочи.

Наиболее надежный метод – биопсия кожи с последующим лабораторным изучением. Обнаружение участков некроза (отмирания) окончательно подтверждает диагноз.

Лечение склеродермии

На современном этапе развития медицины окончательно излечиться невозможно. Разработаны терапевтические схемы, направленные на основные звенья патологического процесса: уменьшение воспаления, фиброза, улучшение кровотока.

Клинические рекомендации по склеродермии включают использование группы препаратов:

• противовоспалительные;
• противофиброзные;
• расширяющие сосуды;
• противодействующие тромбозу;
• ферменты для уменьшения уплотнения тканей.

Перспективным представляется использование антифиброзных средств (D-пеницилламина), подавляющих избыточный синтез коллагена.

Иногда применяется хирургическое вмешательство, в основном для лечения контрактур (неподвижности суставов) и с косметической целью. При осложненном течении синдрома Рейно (язв, некроза) выполняется пересечение нервных стволов (симпатэктомия). На всех стадиях широко применяется физиотерапия: облучение ультрафиолетом, лазерное лечение.

Прогноз при склеродермии полностью зависит от формы и стадии болезни, определяется степенью поражения жизненно важных органов.