Болезнь Стилла: симптомы и лечение

Болезнь Стилла – заболевание на стыке офтальмологии и ревматологии, мультисистемный воспалительный процесс неизвестной этиологии. Она не имеет характерных и патогномоничных признаков или специфических изменений лабораторных показателей, поэтому это нарушение является диагнозом исключения – для начала необходимо исключить все остальные причины симптомокомплекса. К тому же каждый конкретный пациент имеет свою индивидуальную картину проявлений, что затрудняет процесс диагностики.

В МКБ-10 болезни Стилла присвоено два разных кода в зависимости от возраста пациента. Оба находятся в группе воспалительных полиартропатий:

• M08.2 – юношеский артрит с системным началом;
• M06.1 – болезнь Стилла, развившаяся у взрослых (БСВ).

В МКБ-11 нарушение находится в 15-й главе, также в группе воспалительных артропатий. Для взрослого возраста отведен код FA23, для детского – FA24.4.

Причины болезни Стилла

Точная этиология этого патологического процесса до сих пор неизвестна, однако факторами, которые способны спровоцировать развитие патологии, могут стать:

1. Различное вирусное заражение организма (вирусы Эпштейна-Барр, цитомегаловирус, Коксаки, SARS-CoV-2).
2. Бактериальное поражение (хламидиоз, иерсиниоз).
3. Микоплазмоз (внутриклеточные паразиты).
4. Аутоиммунные процессы. При наличии других аутоиммунных заболеваний (васкулитов, системной красной волчанки) риск развития заболевания повышается.
5. Генетическая предрасположенность. Предполагается, что нарушение может быть связано с дефектами в главном комплексе гистосовместимости, отвечающим за иммунные механизмы.

Обычно болезнь Стилла обнаруживается у детей 2-3-х лет, большинство заболевших – девочки. БСВ в основном поражает как мужчин, так и женщин молодого возраста (18-35 лет), хотя по результатам некоторых исследований доля женщин достигала 70%.

Симптомы болезни Стилла

Нарушение как в детском, так и во взрослом возрасте проявляется схоже и может включать в себя следующую симптоматику:

• высокая общая температура тела, лихорадка;
• боли в суставах, в основном затрагивающие лучезапястные, коленные и голеностопные;
• возможно – боль в горле, которую чаще связывают с вирусной инфекцией или асептическим фарингитом;
• боли в мышцах, животе и глазных яблоках;
• высыпания – розовые макулопапулярные, обнаруживающиеся только на пике лихорадки на теле и плечах;
• феномен Кебнера, характерный для сыпи при болезни Стилла, легко появляющейся вдоль расчесов и в областях трения с одеждой;
• увеличение лимфоузлов, печени и селезенки;
• плеврит, острый респираторный дистресс-синдром и перикардит;
• уменьшение массы тела;
• покраснения глаз, повышенная чувствительность к свету;
• повышение количества слезной жидкости;
• снижение качества зрения – туманная пелена, ухудшение остроты.

Глаза при болезни Стилла поражаются редко, однако иногда нарушения зрения могут даже предшествовать появлению лихорадки и артралгии, поэтому такие пациенты в первую очередь обращаются к офтальмологу, а не ревматологу или травматологу.

Существует также несколько вариантов течения патологии:

• моноциклический – один эпизод патологии заканчивается полным выздоровлением;
• полициклический – обострения с периодическими ремиссиями;
• хронический непрерывно рецидивирующий.

Распределение по частоте встречаемости – примерно по 30-40% на каждый вариант.

У вас появились симптомы?

Записаться к врачу Вызвать врача на дом

Или позвоните прямо сейчас: +7 495 925-88-78

Диагностика болезни Стилла

Во время первичной консультации специалист (ревматолог, травматолог-ортопед) выяснит все беспокоящие пациента жалобы, соберет семейный анамнез, анамнез жизни, выявит условия возникновения первой симптоматики и проведет необходимые тесты, оценивая сохраненную амплитуду движений в суставах.

Так как этот диагноз является диагнозом исключения, далее больному потребуется пройти множество лабораторных и инструментальных исследований, чтобы исключить другие заболевания, напоминающие болезнь Стилла согласно клиническим рекомендациям:

• общий анализ крови с лейкоформулой и СОЭ;
• оценка белков острой фазы – С-реактивный белок, ферритин, сывороточный амилоид А, сывороточный альбумин;
• биохимический анализ крови – определение уровня АЛТ и АСТ;
• оценка титров антинуклеарных антител (ANA) и ревматоидного фактора;
• исследование синовиальной и серозной жидкостей;
• рентгенография грудной клетки и суставной полости;
• бакпосевы из ротоглотки при ее болезненности;
• биопсия костного мозга, лимфоузлов и других тканей при необходимости.

Для постановки диагноза «болезнь Стилла» требуется обнаружение критериев. Существуют большие и малые критерии. Большие критерии согласно Yamaguchi M. и соавт.:

• лихорадка более 39 градусов, которая длится более одной недели;
• боли в суставах, сохраняющиеся на протяжении двух недель;
• классическая лососевая сыпь;
• лейкоцитоз (повышение уровня лейкоцитов) больше 10х109/л, более 80% должно быть за гранулоцитами.

Малые критерии согласно Yamaguchi M. и соавт.:

• болезненные ощущения в горле;
• увеличение лимфатических узлов или селезенки;
• печеночная дисфункция;
• отрицательные результаты анализов на антинуклеарные антитела и ревматоидный фактор.

После этого необходимо исключить наличие инфекции (особенно септического и вирусного процесса Эпштейна-Барр), злокачественного новообразования (особенно лимфомы) и воспалительных процессов (особенно узелкового полиартериита). Для постановки диагноза требуется как минимум 2 больших и 3 малых критерия, а также отсутствие перечисленных критериев исключения.

Большие критерии согласно Fautrel B. и соавт.:

• лихорадка с пиком более 39 градусов;
• боли в суставах;
• транзиторная эритема;
• фарингит;
• значение гранулоцитов – более 80%;
• гликозилированный ферритин – менее 20%.

Малые критерии согласно Fautrel B. и соавт.:

• макулопапулезная сыпь;
• лейкоциты – более 10х109/л.

Необходимо обнаружить как минимум четыре больших критерия или три больших и два малых, критериев исключения нет.

Лечение болезни Стилла

Так как причины развития патологии до сих пор не обнаружены, ее терапия заключается в чисто эмпирическом назначении лекарственных средств:

1. Нестероидные противовоспалительные препараты. Малоэффективны и используются в основном на диагностическом этапе.
2. Глюкокортикостероиды. В тяжелых случаях также возможно введение в режиме пульс-терапии.
3. Иммуносупрессивные препараты. Назначаются вместе с глюкокортикостероидами для оказания стероидосберегающего действия на организм.
4. Генно-инженерные биологические препараты – рекомбинантные антагонисты различных рецепторов (анакинра, канакинумаб, тоцилизумаб и так далее).

Для болезни Стилла препаратами первой линии являются ГКС, второй – анакинра и канакинумаб, третьей – тоцилизумаб.

Прогноз при болезни Стилла

В большинстве случаев течение заболевания благоприятное как для детей, так и для взрослых, иногда эпизоды яркой симптоматики сменяются ремиссиями, во время которых принимать препараты не требуется.

Чаще всего пациенты задают вопрос: сколько длится болезнь Стилла? Полный курс терапии занимает около 6-9 месяцев, после него примерно треть больше никогда не возвращается к проявлениям патологии, у остальных сохраняются периодические рецидивы. Тем не менее пятилетняя выживаемость для взрослых составляет до 95%. Смертность среди детей достигает 1%, в основном от неврологических и кардиологических осложнений.