Амилоидоз: симптомы и лечение

Амилоидоз – системное поражение тканей, при котором происходит накопление в них сложных гликопротеидов (амилоида). Это приводит к нарушению функции и снижению работоспособности.

Амилоидоз не хроническое заболевание, а состояние органов при разных болезнях, когда в них образуются тяжи из нерастворимых белковых молекул.

Амилоидоз бывает первичным, вторичным, наследственным.

Причины и виды амилоидоза

Вид определяется участием в процессе формирования комплексов белковых молекул. Процесс преобразования белков предшественников в амилоид длительный. В нем участвуют иммуноглобулины, другие белки, макрофаги (разновидность лейкоцитов), особые медиаторы, катализаторы. Происходит нарушение последовательности аминокислот, отмечается мутация белковых соединений.

По участию в формировании амилоида протеинов (белков) выделяют такие виды:

1. AL, когда изменяются иммуноглобулины. Часто изменение происходят на фоне миеломной болезни (заболевании крови с преимущественным поражением костного мозга).
2. АА, в этом случае повышается концентрация белка воспаления амилоида А. Обычно является вторичным, реактивным.
3. ATTR, трансформация происходит с белком транстиретином (транспортным протеином тироксина). Мутации белка происходят с возрастом или являются наследственными.
4. B2-микроглобулиновый появляется после повторных сеансов гемодиализа.

Среди причин вторичного амилоидоза ученые называют:

• хронические воспалительные системные заболевания, ревматические болезни (ревматоидный артрит, системная красная волчанка);
• инфекционные (сифилис, туберкулез) и гнойные процессы;
• онкологию любой локализации;
• болезни кишечника (неспецифический язвенный колит, болезнь Крона).

Симптомы амилоидоза

Проявления и признаки амилоидоза зависят от преимущественной локализации скоплений амилоида.

Общими симптомами могут быть:

• быстро наступающая слабость и усталость;
• прогрессирующее похудение;
• точечные геморрагические высыпания;
• гипотрофия мышц.

Поскольку процесс системный, происходит поражение внутренних органов, сосудов, нервной системы.

Амилоидоз почек характеризуется высокой концентрацией белка в моче, появлением отеков, почечной недостаточностью.

Выделяют такие стадии почечного амилоидоза:

1. Латентную, когда нарушения в работе почек носят преходящий характер.
2. Протеинурическую, в которую нарастают потери белка с мочой, отмечается появление в моче эритроцитов, лейкоцитов и цилиндров.
3. Нефротическую, с нарастанием нефротического синдрома, появлением отечности, значительным увеличением количества белка в моче, повышением уровня креатинина в крови.
4. Азотемическую, для которой характерно развитие почечной недостаточности, при этом повышается артериальное давление, прогрессирует и распространяется отечный синдром.

Амилоидоз сердца проявляется нарушениями в работе сердечной мышцы. Отмечается застойная сердечная недостаточность, возможно нарушение ритма и проводимости, поражение клапанов и перикарда.

Амилоидоз печени – это увеличение размеров органа, развитие холестаза (застоя желчи), желтухи, расширение вен пищевода, асцит.

При амилоидозе поражаются селезенка, желудочно-кишечный тракт, сосуды, кожа, суставы и нервная система. Проявления могут касаться одного органа или сразу нескольких.

Со стороны нервной системы отмечается полинейропатия. Возникают частые упорные головные боли, бывают парезы и параличи конечностей, повреждение черепно-мозговых нервов.

Селезенка может увеличиваться до таких размеров, что возникает разрыв органа.

Поражение сосудистых стенок приводит к геморрагической сыпи, а поражение желудочно-кишечного тракта к дискомфорту в животе, вздутию, неустойчивому стулу.

На коже появляются множественные элементы, которые преимущественно локализуются на шее и лице либо в кожных складках.

Суставы страдают симметрично. Возникают признаки артрита или периартрита. Патологический процесс распространяется на мышцы.

В поджелудочной железе отмечаются изменения по типу хронического панкреатита.

Наследственный амилоидоз проявляется либо прогрессирующими нейропатическими симптомами, либо периодической болезнью.

Периодическая болезнь чаще всего регистрируется у людей, проживающих в средиземноморском регионе. Она проявляется болями в суставах, эпизодами повышения температуры, высыпаниями на коже.

Осложнения амилоидоза связаны с нарушением функциональной активности и работоспособности органов. Возможно развитие:

• сердечной и почечной недостаточности;
• инфаркта миокарда или инсульта при поражение сосудистых стенок;
• внутренних кровотечений;
• разрывов печени или селезенки;
• кишечной непроходимости;
• синдрома мальабсорбции (нарушение усвоения необходимых веществ в кишечнике);
• печеночной недостаточности с развитием энцефалопатии;
• язв в пищеводе;
• сморщивания почки с полной потерей ее функции.

У вас появились симптомы?

Записаться к врачу Вызвать врача на дом

Или позвоните прямо сейчас: +7 (495) 925-88-78

Диагностика амилоидоза

Предположить заболевание можно по наличию таких признаков, как:

• ничем необъяснимая потеря массы тела;
• нарастающая почечная недостаточность;
• высокий уровень белка в моче и низкий уровень белка в крови;
• увеличение размеров печени и селезенки;
• дисфункция в работе пищеварительной системы без отклонений по результатам анализов;
• дискомфорт в области сердца, сочетающийся с гипотонией.

С целью выявления нарушений в работе органов проводится тщательное обследование с использованием лабораторных и инструментальных тестов.

Подтвердить амилоидоз согласно клиническим рекомендациям можно по результатам биопсии и изучению характера полученного материала под микроскопом.

Берут на исследование образцы слизистой и подслизистого слоя прямой или двенадцатиперстной кишки, десны или лимфатического узла. Подтверждением амилоидоза будет наличие специфических фибрилл.

Для установления наследственного характера процесса проводят изучение родословной.

Самую подробную и качественную информацию получают специалисты при проведении пункционной биопсии пораженного органа.

Лечение амилоидоза

Процесс постоянно прогрессирующий и необратимый. Избавить человека от накопления амилоида пока невозможно, но продлить жизнь и улучшить самочувствие можно. Терапия направлена на уменьшение образования белка, идущего на формирование амилоида.

Для этого используются любые средства, способные сократить активность воспалительного процесса, способствующего изменениям свойств белка.

При гнойно-воспалительных процессах необходимо убрать очаг воспаления. Для этого назначаются курсы противовоспалительной и антибактериальный терапии, а при необходимости проводят оперативное лечение.

Если амилоидоз формируется при заболевании соединительной ткани, как например при ревматоидном артрите, то используют препараты цитостатики (Метотрексат).

Периодическую болезнь лечат с применением Колхицина (противомалярийного средства). Он препятствует прогрессированию процесса и уменьшает частоту обострений.

Симптоматическая терапия направлена на уменьшение патологических проявлений и улучшение самочувствия.

При прогрессирующей почечной недостаточности проводится гемодиализ.

В тяжелых случаях рассматривается вопрос о пересадке пораженного органа.