Болезнь Кавасаки: симптомы и лечение

Болезнь Кавасаки ― острое воспалительное заболевание, затрагивающее сосуды и относящееся к группе ревматоидных патологий. Чаще всего диагностируется у детей с рождения и до достижения ими пяти лет. Впервые патология была отдельно выделена в 1967 году в Японии, после чего ее признали одной из главных причин сердечных болезней.

Синдром Кавасаки может встречаться на всех континентах, однако чаще всего выявляется у корейцев и японцев. По МКБ болезнь Кавасаки кодируется как М30.3. Часто в медицинской литературе эту патологию также называют слизисто-кожным лимфонодулярным синдромом.

Причины и провоцирующие факторы

До сих пор причины болезни Кавасаки остаются неизвестными. Часто провоцирующим фактором называют инфекционное заболевание, вызванное такими микроорганизмами, как стафилококки, стрептококки, микоплазма, хламидии, аденовирусы, вирус Эпштейна–Барр. Но дополнительное обследование заболевавших детей не показало наличие этих возбудителей в организме, хотя присутствует явная сезонность заболевания, которая приходится на окончание зимы и начало весны.

Вторым предрасполагающим фактором для возникновения синдрома считается генетическая предрасположенность. Отмечается, что заболевания чаще обнаруживается у детей одной семьи, а также у близнецов. Уже выявлена группа генов, из-за которых люди определенной расы становятся более восприимчивы к заболеванию.

Третий предполагающий фактор ― аутоиммунное поражение сосудов неясного происхождения.

Патогенез болезни Кавасаки связан с вовлечением в патологический процесс практически всех сосудов в организме. Сильнее всего поражаются крупные артерии, однако патология не обходит стороной и вены, капилляры, артериолы. На ранних этапах наблюдается отек, который развивается в результате повышенного выделения цитокинов в кровь. Они вызывают активацию эндотелиальных клеток.

Активно протекающее воспаление, которое может длиться до нескольких месяцев, приводит к быстрому росту соединительной ткани и появлению рубцов. Из-за активных и значительных изменений, происходящих в стенках сосудов, начинается их сильное сужение, приводящее к нарушению кровообращения.

Классификация

В современной ревматологии выделяют две формы заболевания.

Полная форма диагностируется при наличии лихорадки и 4-5 признаков, описанных выше.

Неполная форма, которая еще называется атипичной, характеризуется отсутствием типичных клинических проявлений заболевания. При этом у пациента могут наблюдаться симптомы, которые нехарактерны для данного заболевания, что значительно затрудняет постановку правильного диагноза.

Условно принято выделять три стадии течения болезни. В некоторых случаях добавляется четвертая, которая именуется хронической.

Симптомы

Симптомы болезни Кавасаки подразделяются на несколько групп.

Со стороны кожи рук и ног отмечаются следующие проявления:

• покраснение ладоней и подошв с развитием их отека и болезненностью;
• через 2-3 недели начинается шелушение в виде небольших чешуек;
• на ногтях появляются глубокие поперечные канавки.

Сыпь при болезни Кавасаки появляется на фоне повышенной температуры тела. На уже покрасневшей коже возникают небольшие бугорки, которые могут иметь фиолетовый оттенок и самые разные формы и размеры.

На губах отмечается ярко выраженное покраснение, иногда здесь появляются трещины, корки. Язык приобретает яркий клубничный цвет, сосочки на нем сильно приподнимаются над поверхностью. Слизистая ротоглотки также имеет красный воспаленный цвет.

У большей части детей с болезнью Кавасаки отмечается двухсторонний конъюнктивит. Его особенность в том, что из глаз нет никакого отделяемого, в том числе и гнойного, однако ребенок жалуется на боль в глазах и старается их реже открывать.

На фоне воспалительного процесса на шее начинают набухать лимфатические узлы. Их размеры могут достигать полутора сантиметров, они хорошо прощупываются.

Могут быть и другие симптомы: боли в суставах и животе, диарея, тошнота и рвота, увеличение размеров печени. Болезнь Кавасаки у взрослых протекает с ярко выраженным воспалением сосудов. Они теряют свою эластичность и на этом фоне быстро развиваются атеросклероз, кальциноз, образуются тромбы.

Немаловажный симптом в диагностике ― повышение температуры тела, которая может достигать 40 ℃. Длится температура более 5 дней и плохо сбивается жаропонижающими препаратами.

У вас появились симптомы?

Записаться к врачу Вызвать врача на дом

Или позвоните прямо сейчас: +7 495 925-88-78

Осложнения

Болезнь Кавасаки часто протекает с многочисленными осложнениями. Чаще всего диагностируется аневризма коронарной артерии, вызывающая повышенный риск развития инфаркта миокарда, нарушение функций левого желудочка, летальный исход. Если стеноз артерий продолжительный, развивается ИБС. К другим, менее распространенным, последствиям врачи относят анемию, снижение количества альбумина и натрия в крови, кишечную непроходимость, нарушения в работе печени.

Некоторые осложнения имеют ятрогенный характер и развиваются на фоне неправильного лечения из-за ошибок в диагностике.

Диагностика

Сейчас болезнь Кавасаки диагностируется с помощью нескольких тестов и анализов. Однако точных специфических тестов или лабораторных методов не разработано. Если возникает подозрение на патологию, пациента рекомендуется госпитализировать и проводить все необходимые анализы в условиях стационара.

Пациенту назначаются исследования крови ― общий анализ, на реактивный белок и электролиты, определяется СОЭ. Проводится обследование функции почек и общий анализ мочи. Проводится исследование ферментов печени и определяется количество альбумина. К дополнительным методам можно отнести ЭХО-КГ и ЭКГ, а также УЗИ внутренних органов.

Для болезни Кавасаки есть несколько важных диагностических критериев, которые помогают врачу заподозрить эту редкую патологию. Среди них ― конъюнктивит с поражением обоих глаз, изменения цвета губ и языка, покраснение ладоней и стоп с наличием отека, шелушение кончиков пальцев, наличие увеличенных шейных лимфатических узлов, высокая температура тела, которая держится до пяти суток или дольше.

Лечение

Лечение болезни Кавасаки направлено на устранение воспаления и предотвращение возможных осложнений со стороны сердца и сосудов. В терапии используются иммуноглобулины, вводимые внутривенно. Самая эффективная терапия проводится в первые десять дней после начала заболевания.

Если введение иммуноглобулинов не дает нужного результата, применяют пульс-терапию метилпреднизолоном, назначают инфликсимаб, циклоспорин А, метотрексат, плазмаферез. Для предотвращения осложнений, связанных с сердцем и сосудами, клинические рекомендации при болезни Кавасаки советуют обязательно давать пациентам аспирин в повышенных дозах на протяжении всего периода развития лихорадки.

Прогноз и профилактика

При отсутствии лечения летальный исход наступает в первые шесть недель после начала болезни. Продолжительный период повышения температуры значительно увеличивает риск появления осложнений.

При отсутствии признаков ИБС большая часть пациентов полностью выздоравливает. У многих пациентов появившиеся коронарные аневризмы исчезают сами по себе.

Так как причины заболевания неизвестны, то первичная профилактика не разработана.