Пузырчатка: симптомы и лечение

Пузырчатка является хроническим аутоиммунным заболеванием, при котором на коже и слизистых оболочках человека возникает специфическая сыпь.

Особенности пузырчатки

Причиной развития болезни становятся антигены, формирующиеся из собственных клеток организма и нацеленные на особые молекулы. Контакты с их поверхностью осуществляются при помощи кератиноцитов. В данном случае специфические антитела склеивают важнейшие вещества, нарушая протекающие в них процессы. Именно это и приводит к истинной пузырчатке.

У организма также появляется агрессия к собственным клеткам. Те, у кого заболевание протекает в наиболее тяжелой форме, обладают собственными подвижными антителами-иммуноглобулинами. Они соединяются с клеточными структурами кератиноцитов. Такая связь приводит к утрате их жизнеспособности, которую врачи называют акантолизом. Он и вызывает симптомы пузырчатки.

Причины пузырчатки

Точные причины возникновения заболевания до сих пор учеными не выяснены. Пусковым механизмом к его развитию становятся аутоиммунные процессы с образованием антител к клеточным структурам кожи. В результате они разрушают собственный организм.

Толчком к возникновению болезни пузырчатки способны стать:

• беременность;
• вирус Эпштейна-Барр;
• возрастные изменения в организме;
• генетический фактор;
• гормональный сбой;
• неблагополучная экологическая обстановка;
• пременопауза;
• ретровирусы;
• утрата возможности распознавания антигенов;
• цитомегаловирус.

Классификация пузырчатки

Выделяются четыре формы пузырчатки: вегетирующая, вульгарная (обыкновенная), листовидная и эритематозная (себорейная).

По видам пузырчатка делится на:

• вариант, связанный с иммуноглобулином А;
• внутрикожный нейтрофильный дерматит;
• паранеопластический тип;
• субкорнеально-пустулезный вид.

Заболевание классифицируется и по механизмам возникновения.

Вирусная разновидность возникает при заражении возбудителем ветрянки.

Акантолитическая пузырчатка является тяжелой хронической болезнью, связанной с нарушением протекания иммунных реакций. Оно приводит к выделению цитокинов и других биологических веществ, которые разрушают эпидермис и вызывают появление сыпи.

Эпидемическая пузырчатка у новорожденных является очень заразной инфекцией. Ее симптомами становятся наполненные гноем мелкие образования. Они растут в размерах до тех пор, пока не лопнут. Затем на коже или слизистых оболочках формируется язва.

Симптомы пузырчатки

Симптомы болезни определяются особенностями ее формы.

Вульгарная пузырчатка диагностируется у ¾ всех обратившихся к специалисту. У пациента возникает сыпь, наполненная серозным содержимым. Ее отличает постепенно мутнеющая прозрачная основа с образующейся поверх нее пленкой.

Поражения характеризуются разными размерами, и иногда кожа вокруг них краснеет. Они скапливаются на внутренней поверхности полости носа и рта, в зоне паха, конечностей, лица, подмышек, половых органов и всего тела в целом.

С течением времени высыпания вскрываются с появлением эрозии. В ряде случаев она покрывается коричневой коркой с постепенным разрастанием по площади. После ее удаления на коже остаются пятна.

Других признаков заболевания у пациента не наблюдается. Оно не вызывает боль или зуд. Но сильный дискомфорт появляется после того, как сыпь вскрывается. Мокнущие участки прилипают к одежде и при движении с силой отрываются.

Листовидная пузырчатка дает множественные образования, локализующиеся в верхней части туловища. Различие в проявлениях заболевания объясняется участием разных типов веществ в механизме его развития.

Особенно неприятные ощущения возникают при расположении высыпаний на губах и внутренней поверхности полости рта. Подобные участки обильно снабжены нервными окончаниями, поэтому их раздражение вызывает сильную боль. Затем они покрываются корками, быстро растрескивающимися при еде и разговоре. Пациенту становится трудно принимать пищу, он теряет аппетит, и от него неприятно пахнет.

Вегетирующая форма характеризуется возникновением небольших отростков на дне язвочки после того, как сыпь лопается. Пузыри чаще всего располагаются в складках кожи и на слизистых оболочках.

Для эритематозного вида типичным является появление красных поражений, покрытых плотными пленками. Они локализуются на лице и сочетаются с очагами себореи в волосах.

Пузырчатка у детей встречается не слишком часто и является для них очень опасным заболеванием. Причиной также становится аутоиммунный процесс. Как и у взрослых, в этом случае формируются антитела к собственным клеткам кожи. При сниженном иммунитете к возникающим язвам быстро присоединяется бактериальная инфекция.

У вас появились симптомы?

Записаться к врачу Вызвать врача на дом

Или позвоните прямо сейчас: +7 (495) 649-88-78

Осложнения пузырчатки

Запущенная форма пузырчатки грозит развитием тяжелейших осложнений, в число которых наиболее часто входят:

• абсцесс;
• воспаление мозговых оболочек;
• миокардит;
• пневмония;
• поражения суставов;
• тяжелый бронхит;
• хронический стоматит;
• энцефалит.

Пузырчатка у новорожденных способна привести к развитию сепсиса.

С осторожностью следует использовать стероидные средства, так как они обладают большим числом побочных эффектов. Из-за их длительного использования могут возникнуть гипертония, диабет, колит, нарушения психики, остеопороз, синдром Иценко-Кушинга, снижение иммунитета или язва желудка.

Диагностика пузырчатки

Обычно диагностика болезни особых сложностей не представляет. На осмотре дерматолог видит слабо наполненные образования, остающиеся после них эрозии и прочие признаки.

Для выявления патологии существует специальный диагностический тест Никольского, согласно которому на первый взгляд здоровая кожа отслаивается вокруг очага поражения. Используется также проба Асбо-Хансена, когда при надавливании на него отмечается разрастание объемов.

Большую пользу может принести иммуногистохимическое исследование для обнаружения специфических аутоантител в коже и сыворотке крови.

В целях дифференциальной диагностики пузырчатки проводится также биопсия с проведением цитологии для выявления акантолитических клеток.

ИФА служит для поиска взаимодействия аутоантител с особыми белковыми структурами.

Поскольку заболевание протекает в разных формах, то их особенности дифференцируются по особенностям мазков с поверхности образований.

Применяется и гистологическое исследование для обнаружения внутрикожного пузыря.

Лечение пузырчатки

Лечение заболевания носит длительный и сложный характер и зависит от вызвавшей его причины. Обычно врач назначает прием антибиотиков, гормонов, препаратов для нормализации водно-солевого баланса, подавляющих иммунную систему средств и стероидных противовоспалительных веществ.

При тяжелом течении заболевания необходимо осуществление гемодиализа и инфузионной терапии.

Применяются также мази и растворы для лечения язв и стимуляции регенерации тканей.

Вирусная пузырчатка лечится с использованием антигистаминных лекарств, нестероидных противовоспалительных медикаментов и иных препаратов.

Пациенту также обязательно нужно отказаться от острой пищи, следовать принципам лечебного питания и смазывать кожу отварами лекарственных растений. Эффективны в таком случае также зеленка, мази с антибиотиками и составы, обладающие ранозаживляющим действием.

Профилактика пузырчатки

Чтобы избежать рецидива пузырчатки, требуется соблюдать меры профилактики:

1. Важно тщательно выполнять все гигиенические процедуры и не оставаться подолгу на солнце.
2. Для лечения пузырчатки необходимо своевременно принимать препараты, улучшающие общее состояние пациента.
3. Нужно ограничить контакты с другими членами семьи. Больному человеку следует выделить отдельную посуду и без особой потребности не брать его личные вещи.
4. При пузырчатке необходимо точно соблюдать клинические рекомендации. Поэтому нужно придерживаться принципов лечебного питания с включением в рацион большого содержания белка, витаминов и микроэлементов.
5. Рекомендуется также избегать нервного перенапряжения и не поднимать тяжести.

Пузырчатка у взрослых обычно отличается длительным течением с частыми обострениями. Поэтому при первых же ее признаках следует срочно обращаться к специалисту и начинать безотлагательное лечение.