Гипопитуитаризм: симптомы и лечение

Гипопитуитаризм по МКБ находится в разделе «Нарушения других эндокринных желез», кодируется как Е23.0 – Гипофункция и другие нарушения гипофиза. В эту рубрику отнесены:

• евнухоидный синдром;
• гипогонадизм – недостаток мужских гормонов;
• недостаточность соматотропина;
• недостаточность других гормонов гипофиза;
• низкорослость и карликовость;
• сочетание недостатка тестостерона и невозможности восприятия запахов, или синдром Каллмана;
• гипофизарное истощение или болезнь Симмондса;
• недостаточность всех гипофизарных гормонов;
• гибель клеток гипофиза после тяжелых родов или аборта (синдром Шихена).

Синдром гипопитуитаризма крайне разнообразен, имеет сходство с множеством других заболеваний. Эндокринолог, который в конечном счете занимается таким пациентом, опирается не только на профессиональные знания, но и на опыт вкупе с клиническим чутьем.

Особенности гипопитуитаризма

Гипофиз – это округлый придаток мозга, расположенный внизу в костном кармане (турецком седле). «Командует» гипофизом гипоталамус – часть промежуточного мозга, отвечающая за взаимодействие эндокринной и нервной систем. Вместе эти структуры называются гипоталамо-гипофизарной системой. Здесь вырабатываются гормоны внутренней секреции, которые управляют работой половых желез (яичников у женщин и семенников у мужчин), щитовидной железы и надпочечников. Продуцируются следующие регуляторы:

• роста костей, хрящей, внутренних органов и мягких тканей – соматотропин;
• функции щитовидной железы – ТТГ;
• продукции глюкокортикоидных гормонов – АКТГ;
• работы детородной системы – фолликулостимулирующий;
• овуляции и выработки спермы – лютеинизирующий.

Нарушение выработки любого гипофизарного гормона изменяет либо «выключает» функцию периферических желез и соответствующих органов.

Причины гипопитуитаризма

Повреждения гипофиза происходят по множеству причин, среди которых не только разрушительные процессы и воспаления, но и сосудистые проблемы.

Врожденный гипопитуитаризм у детей формируется вследствие следующих причин:

• наследственные генетические мутации;
• «дефект среднего мозга» – сочетанные синдромы недоразвития отдельных частей центральной нервной системы, затрагивающие гипофиз;
• кислородное голодание плода;
• внутриутробные повреждения головного мозга;
• тяжелые, травмирующие роды.

У взрослых гипопитуитаризм вторичный, или приобретенный, формируется из-за следующих состояний:

• доброкачественные (из опорной ткани – глиомы) и злокачественные опухоли головного мозга;
• увеличивающиеся кисты;
• инфекции (вирусные или бактериальные) оболочек и вещества мозга;
• черепно-мозговые травмы;
• мозговые сосудистые катастрофы – тромбозы (инфаркты) и кровоизлияния (инсульты);
• химио- и радиотерапия.

Установить конкретную причину не всегда возможно, в этом случае заболевание называют идиопатическим.

Существует еще одна особая форма – синдром Шихена, или послеродовой гипопитуитаризм. Развивается состояние вслед за бактериальным шоком или обильным кровотечением, сопровождаемым диссеминированным внутрисосудистым свертыванием (ДВС-синдромом). Состояние возникает как после родов, так и после аборта, особенно на большом сроке.

При беременности передняя доля гипофиза увеличивает свою массу вдвое, это необходимо для вынашивания беременности. Свертывание крови внутри сосудов вызывает гибель этой доли, к тому же после родов в норме снижается концентрация адренокортикотропного гормона (АКТГ). Но снижение уровня АКТГ влечет за собой снижение кровотока (ишемию) гипофиза. К тому же для спасения жизни роженицы применяются препараты на основе спорыньи, что тоже негативно сказывается на состоянии гипофиза. Отказаться от этих препаратов невозможно, иначе женщина погибает от кровопотери. К тому же при ДВС-синдроме повреждаются практически все внутренние органы, особенно почки и печень.

Симптомы гипопитуитаризма

В зависимости от того, какие гормоны выпадают, различают две основные формы гипопитуитаризма: тотальный и парциальный.

Тотальный – состояние, когда всех гормонов вырабатывается слишком мало. Проявляется это гипофизарной кахексией (истощением): атрофируются мышцы, снижается аппетит, резко падает масса тела. В типичном случае страдают женщины до 40 лет, бросается в глаза снижение жизненных сил, постоянные сонливость и слабость. Снижается также выработка вазопрессина (антидиуретического гормона), что проявляется несахарным мочеизнурением. За сутки пациент выделяет до 15 литров мочи (норма 1,5-2 литра), из-за чего его мучает постоянная жажда.

Симптомы парциальных форм зависят от того, каких именно гормонов недостает.

Недостаток соматотропина вызывает у детей карликовость. Взрослые страдают от нарушений обмена, который угнетается. Распадаются мышечные белки, повышается уровень холестерина, снижается минеральная плотность костной ткани. Следствием становятся переломы, сухость кожи, снижение отделения пота. У пациента резко снижается работоспособность, появляются безразличие к жизни, утомляемость.

Недостаток половых гормонов (фолликулостимулирующего, лютеинизирующего) вызывает у женщин нарушение менструального цикла или его полное отсутствие. Беспокоит резкое снижение полового чувства. При половом акте женщины испытывают дискомфорт из-за сухости влагалища, часты расстройства мочеиспускания. У мужчин нарушается эрекция, снижается сексуальное влечение, эякуляция невозможна. Могут выпасть волосы в промежности и под мышками.

При недостатке гормонов щитовидной железы развивается гипотиреоз, выражающийся снижением трудоспособности, постоянной вялостью, сонливостью, запорами, набором веса.

Недостаток АКТГ и соответствующих гормонов надпочечников проявляется желудочно-кишечными расстройствами и резким похудением.

Осложнение гипопитуитаризма – гипофизарный криз, когда быстро снижается выработка всех гормонов. Появляются заторможенность, падение температуры тела и артериального давления, угнетение рефлексов, замедление частоты сердечных сокращений и основного обмена. Без медицинской помощи пациент впадает в кому и погибает.

У вас появились симптомы?

Записаться к врачу Вызвать врача на дом

Или позвоните прямо сейчас: +7 495 925-88-78

Диагностика гипопитуитаризма

Учитывая множество «масок» болезни, при первичном осмотре установить диагноз удается не всегда. Пациента обязательно направляют на лабораторные тесты, определяющие уровень гипофизарных и периферических гормонов.

Кроме простого определения уровня, используют провокационные пробы с различными веществами: метопреновую стимуляцию (надпочечников), тиролиберином, клофелином, гонадотропин-рилизинг-гормоном и другими. Лабораторные тесты позволяют установить, где именно нарушен синтез гормонов: в гипофизе или периферических эндокринных железах.

Клинические рекомендации по гипопитуитаризму советуют использовать также УЗИ, рентген, МРТ или КТ для уточнения диагноза. При подозрении на наследственные причины рекомендовано генетическое исследование.

Лечение гипопитуитаризма

Цель терапии – заместить недостающие гормоны синтетическими аналогами.

Так, при недостатке гормона роста назначают рекомбинантный (синтетический) гормон. Детям препарат дают до наступления подросткового возраста (когда закрываются зоны роста костей), чтобы предотвратить карликовость. У взрослых этот препарат лечит нарушения обменных процессов.

Недостаток тиреотропного гормона (ТТГ) замещают L-тироксином, дозу рассчитывают индивидуально. При недостатке АКТГ назначают кортизон или гидрокортизон (синтетические аналоги гормонов надпочечников). При стрессе, подготовке к операции или инфекции дозу повышают вдвое.

Бесплодие у женщин лечат комбинированными препаратами (оральными противозачаточными), тщательно подбирая дозу. У мужчин используют лекарства, содержащие тестостерон.

При наличии опухолей или кист выполняют, если это позволяет расположение, хирургическое удаление. Дополнительно применяют цитостатики (противоопухолевые) и другие лекарства по ситуации.

Сколько живут с гипопитуитаризмом? Однозначного ответа нет. Заболевание неизлечимо, но постоянный прием лекарств позволяет поддерживать организм в рабочем состоянии. Любая травма, инфекция или тяжелый стресс ухудшают прогноз. Под наблюдением эндокринолога нужно находиться пожизненно.