Желтуха новорожденных
Нарушение обусловлено гипербилирубинемией. На фоне патологии у пациента наблюдаются иктеричность покровов, анемия, увеличение объема селезенки. Тяжелое течение расстройства приводит к билирубиновой энцефалопатии.
Причины
Желтуха новорожденных детей относится к частым диагнозам в практике педиатров. Это неонатальный синдром, который вызывает иктеричность кожи, глазных склер, слизистых. Болезнь характеризуется гипербилирубинемией.Повышенные значения билирубина в крови угрожают нейротоксическим воздействием. Уровень поражения зависит от длительности и количественного содержания желчного пигмента.
Желтуха новорожденных может быть физиологической и патологической. Первая развивается чаще в первые дни после рождения. Ее выявляют среди 50% родившихся в срок и у 80% недоношенных. Проявления становятся видимыми на 2-3-е сутки после появления на свет, пик состояния отмечают на 4-5-й день.
Причиной развития физиологической разновидности желтухи у новорожденных является недоразвитая печень. Состояние не относится к заболеванию, поэтому не требует терапии.
Сколько длится физиологическая желтуха у новорожденных? Частый вопрос родителей, отвечая на который, педиатры отмечают срок в 1-2 недели.
В основе патологической желтухи лежат различные заболевания: гемолитическая болезнь новорожденных, внутриутробные инфекционные процессы, сепсис новорожденных, врожденный гипотиреоз, атрезия, гипоплазия, обменные расстройства желчного пигмента.
Классификация
В соответствии с происхождением выделяют:- наследственную болезнь;
- приобретенную аномалию.
- чрезмерную выработку билирубина с преобладанием прямого;
- гипербилирубинемию с превалированием непрямого.
- физиологический недуг доношенных детей;
- поражение недоношенных детей;
- патологию, вызванную эндокринными патологиями;
- наследственные расстройства (синдром Жильбера, Криглера-Найяра);
- неонатальную желтуху новорожденных, спровоцированную асфиксией, травмами при родоразрешении;
- желтуху грудного вскармливания;
- медикаментозную аномалию, вызванную приемом салицилатов, левомицетина, хинина.
Симптомы
Физиологическая форма гипербилирубинемии сопровождается незначительной желтушностью кожных покровов выше пупочной линии. Заметить изменения возможно при ярком освещении. В норме состояние новорожденных при транзиторной желтухе не изменяется. Нарушения, вялость, низкий аппетит, рвота, проявляются при высоком содержании желчного пигмента в крови. У мочи и кала нормальный оттенок, селезенка и печень допустимых размеров.Среди наследственных форм болезни наиболее часто развивается синдром Жильбера. Патология передается по аутосомно-доминантному типу. Конституциональная гипербилирубинемия характеризуется аномалией активности ферментных систем печени, что приводит к расстройству захвата билирубина гепатоцитами. Поражение вызывает увеличение непрямого билирубина, при этом анемия и спленомегалия не развиваются.
На фоне синдрома Криглера-Найяра наблюдается низкая активность глюкуронилтрансферазы или ее отсутствие. Первый случай характеризуется доброкачественным течением без тяжелых осложнений и угроз жизни, гипербилирубинемия в пределах 257-376 мкмоль/л. Во втором случае нарушение возникает в первые дни после появления на свет, постоянно прогрессирует. Уровень билирубина у новорожденных при данной форме желтухе достигает приблизительно 428 мкмоль/л и выше. Серьезным последствием патологии может быть ядерная желтуха, провоцирующая смертельный исход.
Если у ребенка врожденный гипотиреоз, велика вероятность формирования желтухи на 2-3-й день после рождения.
Когда проходит желтуха у новорожденных? По статистике, патология исчезает спустя 3-5 месяцев.
Признаками желтухи новорожденных являются желтушность кожных покровов, слизистых, слабость, брадикардия, артериальная гипотония, запоры. Нередко нарушения развиваются у малышей, чьи мамы страдают от сахарного диабета, ацидоза.
Если во время родов произошли травмы или асфиксия плода, замедляется развитие ферментных систем, что приводит к повышенному образованию билирубина и ядерной формы поражения. Симптоматика расстройства зависит от степени гипоксии и уровня билирубина в крови.
У 1-2% новорожденных при грудном вскармливании может возникать ранняя или поздняя желтухи, сохраняющиеся до 4-6 недель. К недугу приводят наличие эстрогенов в молоке женщины, недоедание младенца, неурегулированное вскармливание. Также состояние может возникать на фоне позднего отхождения мекония, несвоевременного пережатия пуповины, стимуляции родоразрешения.
Стойкое повышение непрямого желчного пигмента провоцирует ядерную желтуху новорожденных, сопровождающуюся билирубиновой энцефалопатией. К первым проявлениям патологии относят слабость, монотонный крик, срыгивания, рвоту. Дальнейшие симптомы желтухи у новорожденных включают ригидность затылочных мышц, спастику мышц тела, выбухание большого родничка, возбуждение, судороги, брадикардию, угасание рефлексов.
Поражение ЦНС, вызванное желтухой, длится от нескольких дней до нескольких недель, приводя к серьезным последствиям у новорожденных - ЗПР, глухота, ДЦП.
Диагностика
Определить заболевание могут неонатолог, педиатр еще в роддоме или сразу после выписки. При необходимости маленького пациента направят на консультацию к хирургу или гастроэнтерологу.С помощью шкалы Крамера проводят диагностику степени желтухи у новорожденных:
- I степень, при которой наблюдается желтушность лица и шеи, а уровень билирубина в крови в пределах 80 мкмоль/л;
- II степень, сопровождающаяся иктеричностью до уровня пупка, билирубин 150 мкмоль/л;
- III степень, когда желтушность кожи локализуется до уровня коленей при билирубине в пределах 200 мкмоль/л;
- IV степень, характеризующаяся желтушностью лица, тела, конечностей. Ладони и подошвы остаются непораженными, содержание билирубина приблизительно 300 мкмоль/л;
- V степень, которой свойственна полная желтушность покровов на фоне 400 мкмоль/л билирубина.
- определение уровня билирубина и его фракций;
- общий анализ крови;
- группа крови новорожденного и матери;
- тест Кумбса;
- ПТИ;
- общий анализ мочи;
- печеночные пробы.
Лечение
В целях снижения вероятности формирования заболевания и уменьшения высокого содержания в крови билирубина необходимо с первого дня жизни начать грудное вскармливание. Неонатальные формы поражения требуют 8-12 кормлений грудью в сутки, включая ночной период.Потребление жидкости необходимо увеличить на 10-20% по сравнению с возрастной нормой малыша. В качестве лечения желтухи новорожденным назначают прием энтеросорбентов. Если не удается обеспечить необходимое количество потребляемой жидкости, осуществляют инфузионную терапию - капельное введение глюкозы, физ. раствора, кокарбоксилазы, аскорбиновой кислоты, витаминов группы В. Фенобарбитал назначается для конъюгации желчного пигмента. Также часто новорожденным с желтухой прописывают Урсосан и Урсофальк.
Наиболее результативным способом избавления от недуга считается курс фототерапии. Благодаря манипуляции возможно трансформировать непрямой билирубин в водорастворимую субстанцию. К возможным последствиям процедуры относят повышение температуры, обезвоживание организма, аллергию, ожоги.
Заменное переливание крови, плазмаферез, гемосорбция требуются пациентам с гемолитической разновидностью заболевания.
Прогноз и профилактика
При физиологической форме желтухи специалисты дают положительный прогноз, но в редких случаях может развиться патологическое состояние. Чрезмерное образование билирубина в крови приводит к формированию ядерной желтухи с высоким риском смерти.В целях профилактики транзиторной желтухи новорожденных составлены клинические рекомендации:
- раннее и стабильное прикладывание младенца к груди;
- кормление малыша по требованию;
- беременным требуется определение группы крови и резус-фактора. При отрицательном резусе необходим учет в ЖК, ежемесячное исследование резус-антител в крови.