Миастения: причины, симптомы, лечение
Миастения (myasthenia gravis) кодируется по МКБ-10 как G70. Это заболевание аутоиммунного характера, при котором поражается передача нервного импульса в периферической части нервно-мышечного аппарата. В связи с этим появляются быстрая мышечная утомляемость и слабость скелетной мускулатуры. Женщины подвержены развитию патологии в три раза сильнее, чем мужчины, так как болезнь часто впервые проявляется после беременности.
Классификация миастении
Миастения гравис довольно быстро прогрессирует, но клиническая картина разных типов различается, давая основу для классификации:- прогрессирующий — постепенно симптоматика нарастает, ухудшая тяжесть течения и затрагивая разные группы мышц;
- ремиттирующий — проявления то появляются, то пропадают с различной для каждого пациента периодичностью;
- генерализованный (криз патологии) — признаки миастении ярко выражены и представляют смертельную опасность. Пациенту требуется неотложная помощь в тяжелых случаях с помещением на ИВЛ.
Причины миастении
Развитие заболевания в первые годы (3–5 лет) связано с патологическими изменениями тимуса (вилочковой железы), в результате которых начинают образовываться антитела и Т-клетки к ацетилхолиновым постсинаптическим и другим связанным рецепторам и к самой мышечной ткани. Антитела уничтожают рецепторы, уменьшая их количество, поэтому даже при адекватном проведении нервного импульса по волокнам и достаточном объеме выделяемого медиатора он просто не улавливается постсинаптической мембраной и затухает.В вовлеченных в патологию мышцах не формируется потенциал действия: мышца не сокращается или сокращается недостаточно сильно. При последующих импульсах дефицит рецепторов при избытке ацетилхолина распространяется на соседние синапсы, что ухудшает проявления миастении. После активная роль выработки антител переходит к другим органам ретикулоэндотелиальной системы, например, к брыжейке, что имеет значение при выборе тактики лечения.
Точные причины начала патологии неизвестны, но толчками для развития симптоматики могут стать:
- врожденные дефекты иммунной системы или синтеза необходимых для создания рецепторов белков;
- перенесенные инфекционные заболевания, даже ОРВИ;
- частые стрессы;
- гормональная перестройка (беременность);
- другие аутоиммунные заболевания;
- опухоли вилочковой железы или ее гиперплазия.
Симптомы миастении
Различают несколько форм, при которых затрагиваются разные группы мышц:- Бульбарная ― не самый частый вариант, поражающий гортанные и жевательные мышцы, что ведет к специфическим симптомам: изменению голоса, трудностям с произношением, жеванием и глотанием, деформации мимики. Проводятся некоторые пробы для подтверждения: врач просит надуть щеки или скорчить гримасу.
- Глазная ― форма миастении, при которой повреждаются черепно-мозговые нервы. Характерны птоз (опущение века), диплопия (двоение картинки перед глазами), проблемы с открытием глаз и зажмуриванием. Симптоматика ухудшается под вечер и при попытке сосредоточиться или посмотреть вдаль.
- Генерализованная. В первую очередь повреждаются глазные мышцы, напоминая глазную миастению, но после клиника начинает спускаться ниже, затрагивая горло, туловище и даже нижние конечности. Не получается удержать предметы или подняться по лестнице, нарушается походка.
- суточное колебание выраженности;
- ухудшение тяжести клинических проявлений по мере проявления физической активности: преобладание их по вечерам и почти полное отсутствие утром или после отдыха;
- сохранение сухожильных рефлексов и отсутствие нарушения чувствительности.
Диагностика миастении
Часто пациенты даже не знают, что это за болезнь миастения. И уж тем более, что с вышеперечисленными признаками следует обращаться к врачу-неврологу. Он проведет все необходимые диагностические тесты:- быстрое открытие и закрытие рта (норма составляет до 100 движений за полминуты);
- лежа на спине, поднять только голову и смотреть на живот (в норме не должно вызывать проблем в течение минуты);
- в положении стоя вытянуть руки и простоять так до 3-х минут;
- приседания (до 15–20 раз без остановок);
- повторные сжимания и разжимания рук в кистях не только создают усталость в предплечьях, но и усиливают птоз.
- электромиография для выявления нарушений нервно-мышечной передачи на уровне синаптической щели;
- исследование тимуса с помощью УЗИ или КТ для выявления гипертрофии или уменьшения вилочковой железы.
Используются и лабораторные методы для дифференцирования с другими патологиями:
- общий анализ крови с лейкоформулой;
- биохимический анализ крови;
- анализ гормонов вилочковой железы;
- исследование почечной функции, клубочковой фильтрации;
- изучение печеночных ферментов;
- оценка обмена углеводов и электролитов;
- поиск антител к мышцам и щитовидным гормонам в иммунологическом исследовании.
Лечение миастении
Терапия патологии может быть направлена на различные точки приложения. В первую очередь это симптоматическое лечение, которое обеспечивает увеличение количества ацетилхолина в синаптической щели и замедляет его выведение из нее. Такой эффект достигается с помощью антихолинэстеразных препаратов. Оптимальной дозой является минимальная с максимальным эффектом без сильно выраженных побочных реакций. Препарат и его количество подбирается индивидуально.Другой вариант лекарств для миастении, согласно клиническим рекомендациям, ― иммуносупрессивные:
- Глюкокортикостероиды. Являются линией выбора для пациентов с витальными и бульбарными нарушениями. Имеют эффективность до 80%.
- Цитостатики. Используются при недостаточной эффективности ГКС, развитии выраженных побочных реакций или наличии противопоказаний к их применению.
При развитии опухоли вилочковой железы, злокачественном или активно прогрессирующем варианте используют хирургическое лечение, а именно удаление тимуса, тимэктомию. Операцию не проводят во время острой стадии патологии.
Прогноз при миастении
Прогноз зависит от множества факторов, в том числе индивидуальных характеристик самого пациента и своевременности начатого лечения. Легче протекает глазная форма заболевания, а тяжелее ― генерализованная, однако благодаря современным технологиям и лекарствам прогноз в основном благоприятный.Хотя до конца миастению вылечить невозможно, поскольку это хроническое заболевание, которое только может уйти в ремиссию.
.jpg)
Услуги
- Название
- Прием, консультация врача-невролога первичный2300
- Прием, консультация врача-невролога повторный1900
Статьи о здоровье
0 / 0
Наши врачи
Чацкая Анна Викторовна
невролог, к.м.н., консультации онлайн
отзывы Записаться на приемКлиника
м. Полянка
.jpg)
Кузьмина Ирина Владимировна
невролог, рефлексотерапевт, гирудотерапевт
отзывы Записаться на приемКлиника
м. Улица 1905 года
Щербенкова Алина Львовна
невролог, специалист по ЭНМГ, к.м.н.
отзывы Записаться на приемКлиника
м. Фрунзенская
